Hereditäre Transthyretin-Amyloidose (hATTR) | Neuro-Depesche 1-2/2020

Welchen Nutzen bietet der 6MWT im Verlauf?

Zertifizierte Fortbildung
Die hATTR ist eine lebensbedrohliche Multisystem-Erkrankung mit sensibler/motorischer peripherer Neuropathie, Kardiomyopathie und Dysautonomie. Welche Informationen der 6-Minute-Walk Test (6MWT) bei diesen Patienten im zeitlichen Verlauf bietet, wurde nun in einer italienischen Pilotstudie untersucht.
14 Männer und sechs Frauen mit hATTR im Alter zwischen 49 und 78 Jahren wurden für die prospektive Single-Center-Studie rekrutiert. Nach dem Polyneuropathy Disability (PND) Score befanden sich sechs in Klasse I, acht in II, vier in IIIa und zwei in IIIb. Im Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP)-Stadium I waren 14 und im FAP-Stadium II sechs Patienten.
 
Signifikante Korrelationen
Initial lag die 6MWT-Strecke bei 30 bis 540, im Mittel bei 245,5 m. Die Performance korrelierte stark u. a. mit dem PND-Score (p = 0,0009) sowie dem CMT Examination Score (CMTES) (p = 0,0005), dem Neuropathy Impairment Score-Lower Limbs (NIS-LL) (p = 0,0012), der Kumamoto Scale für die allgemeine Dysautonomie (p < 0,0001 und der Geschwindigkeit im Timed 10-Meter Walk Test (10MWT) (p = 0,0002) sowie mit dem FAP-Stadium (p = 0,0001).
Dem gegenüber fand sich keine signifikante Korrelation der 6MWT-Leistung mit den Werten des Compound Autonomic Dysfunction Test (CADT) und des modifizierten (d. h. auf mögliche Ödeme korrigierten) Body-Mass-Index (mBMI) sowie mit den sehr zahlreichen kardialen Indices (EKG, ECG, NYHA-Klasse, etc.) für kardiale Störungen.
 
Follow-up der noch Gehfähigen
Nach durchschnittlich 18 Monaten waren drei Patienten verstorben und drei nicht mehr gehfähig. Bei den verbleibenden 14 Teilnehmern hatte sich die 6MWT-Strecke auf durchschnittlich 229,7 m verringert (p = 0,0081). Parallel dazu hatten sich – mit Ausnahme des FAP-Stadiums und der PND-Klasse – auch alle Endpunkte deutlich verschlechtert.
Gegenüber diesen Veränderungen am sensitivsten erwiesen sich der NIS-LL (adjustierte Effektgröße [ES]: 0,79), gefolgt vom CMTES (0,67), dem Kumamoto- Score (0,65) und dem 6MWT (0,62). Der 10MWT zeigte die geringste ES (0,21). Die autonome Symptomatik nach CADT war außerordentlich (ES: 0,91) und der mBMI immerhin noch mittelgradig (ES: 0,49) änderungssensitiv. JL


Hinweis: Dieser Artikel ist Teil einer CME-Fortbildung.

Kommentar

Der etablierte 6MWT dient der Beurteilung der integrierten körperlichen Leistungsfähigkeit, in den alle am Gehen beteiligten Komponenten einfließen, also sowohl die neuromuskuläre Einheit als auch die Lungen- und Herz-Kreislauf- Systeme. Der u. a. bei neuromuskulären Erkrankungen (z. B. M. Duchenne) und bei diabetischer Neuropathie eingesetzte Test soll die Aktivitäten des täglichen Lebens gut widerspiegeln. Dieser Pilotstudie zufolge erscheint der 6MWT als ein einfacher, prakti- kabler und änderungssensitiver klinischer Test zum Monitoring der Neuropathie und der allgemeinen autonomen Störungen, nicht jedoch der kardialen Beteiligung. Die Autoren heben allerdings den vorläufigen Charakter ihrer Resultate hervor.
Quelle: Stephen J et al.: Temporal trends in incidence of Rolandic epilepsy, prevalence of comorbidities and prescribing trends: birth cohort study. Dis Child 2020 [Epub: 14. Jan.; doi: 10.1136/archdischild-2019
ICD-Codes: G60.0

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