Klinische und radiologische Merkmale verglichen

Neuro-Depesche 10/2022

NMOSD, MOGAD oder eine intrakranielle Infektion?

Mehrere entzündliche Autoimmunerkrankungen des ZNS können anfänglich ähnliche Symptome zeigen wie eine intrakranielle Infektion und sind im Frühstadium ohne den Nachweis von Autoantikörpern nicht leicht zu unterscheiden. Um die Differenzialdiagnose zu erleichtern, wurden nun in Shanghai die klinischen und radiologische Merkmale miteinander verglichen.
In der retrospektiven chinesischen Single-Center-Studie wurden alle Patienten eingeschlossen, deren erste Symptome einer intrakraniellen Infektion ähnelten, darunter neun mit autoimmuner Astrozytopathie mit glialem fibrillärem saurem Protein (A-GFAP-A), 17 mit Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Anti- körper-assoziierter Erkrankung (MOGAD) und elf mit AQP4-IgG-positiver NMOSD (AQP4-IgG+-NMOSD).
 
Typische und untypische Befunde
In dieser Kohorte war ein Tremor bei A-GFAP-A (44,4 %) signifikant häufiger als bei MOGAD (5,9 %) und bei AQP4-IgG+-NMOSD (0 %). Dies war auch für ein Meningitis.typischs positives Kernig-Zeichen der Fall: A-GFAP-A (77,8 %) vs. MOGAD (29,4 %) und NMOSD (18,2 %). Zehn Patienten (vier mit A-GFAP-A, fünf mit MOGAD und einer mit NMOSD) wurden zunächst als tuberkulöse oder virale Meningoenzephalitis fehldiagnostiziert, sprachen jedoch nicht auf die antituberkulöse bzw. antivirale Behandlung an. Sie erreichten schließlich mit der Immuntherapie eine teilweise oder vollständige Remission.
Neben etlichen Unterschieden in den Liquorbefunden ist bemerkenswert, dass kleinere (< 2 cm), symmetrische Läsionen in Ganglien und Thalamus bei mehr als der Hälfte der A-GFAP-A-Patienten vorlagen (62,5 %), aber nie bei einer MOGAD (0 %) oder NMOSD (0 %). Darüber hinaus war eine diffuse meningeale Anreicherung bei A-GFAP-A (88,9 %) häufiger als bei MOGAD (29,4 %) und NMOSD (16,7 %). Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)-ähnliche Läsionen traten bei einem Drittel der MOGAD-Patienten (37,5 %) auf, aber bei keinem der A-GFAP-A- und NMOSD-Fälle. JL
ICD-Codes: G36.0

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