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Late-onset Morbus Pompe

Neuro-Depesche 1-2/2024

Wirkt körperliche Aktivität myoprotektiv?

Könnte eine vermehrte körperliche Aktivität bei Patienten mit einer spät begonnenen Glykogenspeicherkrankheit Typ II (M. Pompe) den zunehmenden muskulären Funktionseinschränkungen entgegenwirken? Niederländische Forscherinnen führten dazu eine kleine Langzeit-Kohortenstudie durch.

Grundlage war eine Studie aus dem Jahr 2011, in der 23 an Morbus Pompe Erkrankte mit spätem Krankheitsbeginn und niedriger Krankheitsschwere ein zwölfwöchiges personalisiertes Trainingsprogramm (nach van den Berg et al., 2015) absolviert hatten. 19 davon standen zehn Jahre später für eine retrospektive Evaluation zur Verfügung. Als Kontrollen dienten zehn Pompe-Betroffene, die das Trainingsprogramm nicht absolviert hatten, aber ansonsten mit der Interventionsgruppe vergleichbar waren. Weiter trainierende Teilnehmer wurden mit den Kontrollen, die im selben Zeitraum die WHO-Kriterien für eine „gesunde körperliche Aktivität“ erfüllten, zur „aktiven Gruppe“ (n = 16) zusammengefasst. Die übrigen bildeten die „inaktive Gruppe“ (n = 13).

Positive Effekte auf Kraft und Ausdauer

Die im Cardiopulmonary Exercise Test (CPET) gemessenen Parameter zeigten bei den körperlich Aktiven im Vergleich zu den körperlich Inaktiven eine signifikant stärkere Ausdauer. Auch der Summenscore der dynamometrisch gemessenen Muskelkraft war signifikant höher als bei den Inaktiven (92,5 vs. 80,3; p = 0,027). Dasselbe galt für die im Quick Motor Function Test (QMF T) ermittelte Muskelfunktion (Summenscore 42,5 vs. 29,5; p = 0,005). Die meisten der übrigen Ausdauerparameter und die manuell gemessene Muskelkraft zeigten darüber hinaus tendenzielle Besserungen zugunsten des fortgeführten systematischen Trainings im Vergleich zur WHO-konformen „gesunden körperlichen Aktivität“ in der Kontrollgruppe. Daher sprechen die Autoren eine klare Empfehlung aus, Pompe-Patienten zu systematischer und auch sonstiger körperlicher Aktivität anzuhalten. HL

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