Geschwister in der CURE-SMA-Datenbank

Neuro-Depesche 4/2020

Wie hoch ist die Subtyp-Konkordanz?

Trotz der eindeutigen genetischen Ätiologie der spinale Muskelatrophie (SMA) ist über die Subtyp-Konkordanz zwischen Geschwistern wenig bekannt. Nun wurde dazu die Datenbank Cure SMA ausgewertet.
Unter den mehr als 7.000 zwischen 1996 und 2016 diagnostizierten SMA-Patienten in Cure SMA fanden sich aktuell 303 Geschwisterschaften (627 Personen).
Die große Mehrheit von 84,8 % der Geschwister war für den SMA-Subtyp konkordant. Am häufigsten handelte es sich um den SMA Typ I mit 54,5 % gefolgt von Typ II mit 31,9 % und deutlich seltener von Typ III mit 13,2 %. Nur ein Paar litt unter einer SMA-Typ IV (0,4 %).
Unter den lediglich 46 diskonkordanten Geschwistern (15,2 % der Kohorte) waren dagegen die SMA-Typen II / III mit 52,2 % am häufigsten, gefolgt von Typ I / II (28,3 %). Die Zusammenhänge zwischen Subtyp und Konkordanz/Diskordanz waren signifikant (je p < 0,0001). U. a. fand sich kein Zusammenhang zwischen Konkordanz/Diskordanz und dem Geschwistergeschlecht. HL
Kommentar
Die hohe Geschwister-Konkordanz kann Aufschlüsse über die zu erwartenden Verläufe der geborenen (und geplanten) Kinder geben.
Quelle: Jones CC et al.: Spinal muscular atrophy (SMA) subtype concordance in siblings: fifindings from the cure SMA cohort. Neuromuscul Dis 2020; 7(1): 33-40

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