Aerobe Kapazität bei SMA

Neuro-Depesche 5-6/2021

O2-Aufnahme gestört und schneller müde

Bei 19 gehfähigen SMA-Patienten im medianen Alter von ca. 32 Jahren und 16 Gesunden wurden während eines aeroben Trainings die Sauerstoffaufnahme der Muskeln und die Ermüdbarkeit getestet.

Im umfassenden kardiopulmonalen Belastungstest (CPET) wurden die maximale aerobe Kapazität (VO_2peak) und die Arbeitsbelastung (W_peak) gemessen. Zudem erfolgte über 10 Min. ein submaximales Training (SME) bei 40 % des Wpeak. Mittels Nahinfrarotspektroskopie wurden in Ruhe und während CPET und SME Veränderungen des desoxygenierten Hämoglobins (ΔHHb) im Vastus lateralis femoris als Maß der muskulären O₂-Aufnahme bestimmt. Per Dual- Energy-Röntgenabsorptiometrie wurde die fettfreie Masse (FFM%) ermittelt.

In der Patientengruppe fand sich wie erwartet während des Trainings eine verminderten muskuläre O₂-Aufnahme: ΔHHb_peak, ΔHHb_SME, VO_2peak, Wpeak und die Distanz im Six-Minute-Walktest (6MWT) waren signifikant schlechter als bei den Kontrollen (je p < 0,001). Dabei war die O₂-Aufnahme von aerober Kapazität und Körperfettanteil unabhängig.

Zudem zeigte die prozentuale Änderung der Arbeitsbelastung in der ersten vs. letzten Minute des SME (Fatigue_SME) bzw. die verringerte Distanz im 6MWT (Fatigue_6MWT) eine stärkere Ermüdung an (je p < 0,001). Ausschließlich bei den SMA-Patienten war Fatigue_6MWT invers korreliert mit W_peak (r: -0,69) und FatigueSME mit FFM% (r: -0,55) und VO_2peak (r: -0,69). HL

Fazit
Diese Studie bietet weitere Einblicke in die mitochondrialen Dysfunktionen bei SMA. Das Verständnis der Mechanismen der verminderten muskulären Sauerstoffaufnahme und schnelleren Ermüdbarkeit könnte therapeutische Ansätze aufzeigen, um die Krankheitslast der Patienten zu vermindern.

Quelle: Montes J et al.: Diminished muscle oxygen uptake and fatigue in spinal muscular atrophy. Ann Clin Transl Neurol 2021 [Epub 31. März; doi: 10.1002/ acn3.51353]

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