Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP)

Neuro-Depesche 4/2022

Mit IVIg allein, mit Kortikosteroiden oder mit beidem behandeln?

Neben Plasmaaustausch stellen intravenöse Immunglobuline (IVIg) und Kortikosteroide bei Patienten mit chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyradikuloneuropathie (CIDP) die First-line-Therapien dar. In einer prospektiven Kohortenstudie wurde jetzt in den Niederlanden das klinische Outcome einer einjährigen Behandlung von Patienten untersucht, deren Therapie mit einer IVIg-Monotherapie, mit Kortikosteroiden oder aber mit einer Kombination der beiden begonnen worden war.
IVIg führen oft zu einer schnellen Besserung der Behinderung und haben ein geringes Risiko schwerwiegender unerwünschter Ereignisse, aber ihr Nutzen ist in der Regel nur von kurzer Dauer. Sie erfordern wiederholte Infusionen, die eine erhebliche wirtschaftliche Belastung mit sich bringen. Kortikosteroide in unterschiedlichen Regimen sind wirksam, aber ihre klinischen Effekte treten möglicherweise langsamer ein. Sie scheinen häufiger zu Remissionen zu führen und sind sehr viel kostengünstiger als IVIg. Ihr Nebenwirkungsprofil schließt sie für die Langzeittherapie jedoch aus.
Vor diesem Hintergrund wurden 40 behandlungsnaive CIDP-Patienten (Durchschnittsalter 59 Jahre, 76 % Männer) rekrutiert. Ihre mediane Symptomdauer betrug 11 (4 - 42) Monate. 18 von ihnen (45 %) wurden anfänglich mit IVIg, sechs (15 %) mit Kortikosteroiden (meist Methylprednisolon 1000 mg/d alle drei Wochen) und 16 (40 %) mit einer Kombination beider behandelt.
 
Mehrheitlich Besserungen
Ein Jahr nach Therapiebeginn zeigten 31 Teilnehmer (78 %) eine Besserung in ≥ 1 Ergebnisparameter. Dies waren eine klinisch minimale Besserung nach der Inflammatory Rasch-built overall disability scale (I-RODS) (48 %), eine Griffstärke ≥ 8 kPa beidseits (70 %) bzw. ein Anstieg des Summenwertes des Medical Research Council (MRC) ≥ 2 Punkte (55 %). Eine rasche Besserung wurde am häufigsten bei den Patienten beobachtet, die die Therapie mit IVIg begonnen hatten (94 %).
Zu Studienende nach einem Jahr befanden sich 19 Patienten (48 %) noch in Therapie: 61 % in der IVIg-, 33 % in der Steroid- und 38 % in der Kombigruppe (p = 0,29). 14 Patienten (36 %) waren jetzt in Remission, am häufigsten in der Gruppe mit initialer Kombi-Behandlung (44 %), gefolgt von der Steroid- (36 %) und IVIg-Therapie (29 %) (p = 0,69).
Am Ende gaben immerhin 87 % des Kollektivs Beeinträchtigungen nach I-RODS an, 45 % eine mindestens leichte Schwäche nach MRC, 93 % sensible Defizite, 25 % neuropathischen Schmerz und 90 % eine relavnte Fatigue. HL
Fazit
Ein Jahr nach Behandlungsbeginn mit IVIg und/oder Kortikosteroiden brauchte knapp die Hälfte der CIDP-Patienten keine Therapie mehr, und ca. ein Drittel war in Remission, am häufigsten bei kombiniertem Therapiebeginn. Allerdings reichten die Raten an persistierenden Symptomen oder Defiziten von 25 % für neuropathische Schmerzen bis 93 % für sensorische Defizite. Diese waren von der Behandlingsgruppe jedoch praktisch unabhängig.
Quelle: Bus SRM et al. für das ICOS Consortium: Clinical outcome of CIDP one year after start of treatment: a prospective cohort study. J Neurol 2022; 269(2): 945-55
ICD-Codes: G61.0

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