Die Narkolepsie Typ 1 (NT1) bleibt bei Kindern immer noch häufig undiagnostiziert bzw. wird zu spät erkannt. Da viele Tests bei Kindern nicht zuverlässig korrekte Ergebnisse haben, wurde jetzt die kontinuierliche Polysomnographie am Tag (D-PSG) als alternatives bzw. zusätzliches Diagnoseinstrument validiert.
Ein niedriger Hypocretin-1-Spiegel im Liquor (Liquor hcrt-1) ist der definitive biologische Marker der NT1. Zu ihren Prädiktoren gehören Kataplexie und schlafbedingte REM-Phasen (SOREMPs), die während der nächtlichen Polysomnographie (N-PSG) oder durch den multiplen Schlaflatenztest (MSLT) dokumentiert werden. Bei Kindern werden allerdings nicht immer zuverlässige MSLT-Ergebnisse erhalten.
Daher wurde jetzt der diagnostische Wert einer kontinuierlichen Polysomnographie am Tage (D-PSG) geprüft. Unter 200 konsekutiv behandelten Patienten im Alter unter 18 Jahren litten 112 an einer NT1, 25 an anderen Hypersomnien (einschließlich Narkolepsie Typ 2 und idiopathischer Hypersomnie) und 63 unter subjektiver exzessiver Tagesschläfrigkeit. Die Patienten wurden zu zwei Gruppen randomisiert: Bei 133 Patienten der Gruppe wurden diagnostische Marker identifiziert und diese bei 67 Patienten der Gruppe 2 validiert. Ausgewertete D-PSG-Parametr waren die Zahl spontaner Nickerchen, die Gesamtschlafzeit und die Anzahl der Sleep-Onset REM Periods (SOREMP). Letztere wurden mit Hilfe einer Receiver-Operating-Characteristic (ROC)-Kurvenanalyse in Gruppe 1 gegen den Hcrt-1-Mangel im Liquor (= gesicherte NT1-Diagnose) als Goldstandard getestet.
Hohe diagnostische Zuverlässigkeit
In Gruppe 1 betrugen die Flächen unter der ROC-Kurve (AUC) für d-SOREMPs 0,91 (95 %-KI: 0,86 - 0,96), für die Anzahl der spontanen Nickerchen 0,81 (95 %-KI: 0,74 - 0,89) und für die Gesamtschlafdauer 0,70 (95 %-KI: 0,60 - 0,79).
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