ND-Special NMOSD – AQP4-negative NMOSD

Neuro-Depesche 9/2023

Fallbericht: Erstaunlich viele WM-Läsionen im ZNS

Die Behandlungsoptionen für NMOSD-Patienten haben sich erheblich erweitert. In unserer ND-Special-Reihe stellen wir einige ausgewählte Publikationen vor, u. a. zu einem Delphi-Konsens zu den neuen krankheitsmodifizierenden Therapien, zum Einfluss des Rauchens auf die MRT-Aktivität und zur Verbindung zwischen kortikalen Atrophien und kognitiven Problemen der NMOSD-Patienten. Im Gegensatz zur Multiplen Sklerose (MS) schreitet die Behinderung der NMOSD-Patienten praktisch ausschließlich im Gefolge von Schüben voran, die häufig zu Erblindung, Lähmung und Tod führen. In den letzten Jahren wurden mehrere zielgerichtete Antikörpertherapien entwickelt, die das Potenzial haben, die Prognose der NMOSD-Patienten entscheidend zu verbessern.

80 % bis 90 % der Patienten mit einer NMOSD weisen IgG-Antikörper gegen das Wasserkanalprotein AQP4 im Serum auf. Jetzt schildern US-amerikanische Ärzte den Fall eines 25-Jährigen mit massiven Sehstörungen, die sich als Schub einer NMOSD ohne AQP4-Antikörper-Nachweis herausstellten. Die Autoren schildern insbesondere die Bildgebungsaspekte dieses Falles. Die vielen im ZNS verbreiteten entzündlichen Läsionen der weißen Substanz sprachen eher für eine Multiple Sklerose (MS).

Der 25-jährige Afroamerikaner wurde aufgrund einer zunehmend verschwommenen Sicht auf dem rechten Auge vorstellig. Die Sehstörung war begleitet von Schmerzen bei der vertikalen Blickbewegung nach oben. Zudem berichtete er von fluktierendem Kribbeln in Händen und Füßen. Alle Symptome hatten vor sechs Monaten begonnen.

Bei der Untersuchung wurde ein Verlust der zentralen Sicht des rechten Auges festgestellt, während die periphere Sicht nicht eingeschränkt war. Zudem verschlechterte sich das Sehvermögen rechts von 20/25 auf 2/25 innerhalb nur eines Tages. Das Gesichtsfeld des rechten Auges war an der nasalen Seite oben und mittig vermindert. Momentan lagen keine sensiblen Symptome vor.

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