Doppelbilder und Ataxie bei Siderose des ZNS

Die Patientin beklagte erstmals vor vier Jahren Schwindel, Unruhe und Doppelbilder. Gleichgewichts- und Gehstörungen sowie feinmotorische Störungen verschlimmerten sich zunehmend. Taubheit in Fingerspitzen und Beinen kam hinzu. Der Muskeltonus in den Beinen war erhöht, die Reflexe verstärkt bei beidseits positiven Plantarreflexen, Fersengangataxie und nächtlicher Spastik. Sprache und Kontinenz waren nicht beeinträchtigt, es bestand eine Hochtonschwerhörigkeit. Die VEP waren rechts diskret verzögert, die SEP grenzwertig normal. Der Liquor war bei erhöhtem Proteingehalt homogen blutig. Das Angiogramm zeigte ein Carotis interna-Aneurysma ohne Hinweis auf stattgehabte Blutung. Im MRT entdeckte man an Hirnstamm, Rückenmark und Kleinhirn eine oberflächliche homogene Signalminderung, die - zusammen mit der typischen Symptomatik einer Ataxie mit Pyramidenbahnzeichen - für die Diagnose einer extensiven oberflächlichen Siderose den Ausschlag gab. Im CCT findet man bei Siderose meist einen Normalbefund, selten eine Hyperdensität um den Hirnstamm. Der im PET feststellbare Minderstoffwechsel im Hirnstamm korreliert zwar gut mit der Symptomatik, doch erst das MRT zeigt die typischen, durch den Paramagnetismus des Eisens verursachten Befunde. (IB)