Differenzialdiagnose bei Gliedmaßenschwäche | Neuro-Depesche 11-12/2019

Auch an ein „Neuro-Sjögren“ denken

Das Sjögren-Syndrom ist eine heterogene entzündliche Erkrankung, an der häufig auch die peripheren Nerven beteiligt sind – mit einem vielfältigen Verteilungsmuster sensiblen Störungen. An der Medizinischen Hochschule Hannover wurden nun im Rahmen die klinischen Merkmale untersucht, die ein „Neuro-Sjögren“ kennzeichnen.
Unter 184 Polyneuropathie-Patienten mit Extremitätenschwäche wurden 44 (22 Frauen) mit einem Sjögren-Syndrom (nach den ACR-EULAR-Kriterien) identifiziert. Dieses war bei ihnen Alter von 31–84, durchschnittlich 63 Jahren festgestellt worden. Anti-SSA (Ro)-Antikörper lagen in 48 % der Fälle vor. Bei den seronegativen Patienten wurde das Sjögren-Syndrom anhand einer bioptisch gesicherten Sialadenitis diagnostiziert.
Bei 84 % lag eine symmetrische Beteiligung vor (57 % Tetraparese, 27 % Paraparese). Dass die Sensibilität bei 11 % der Patienten nicht beeinträchtigt war, zeigt, dass die Sjögren-assoziierte Neuropathie auch rein motorisch sein kann. Die elektrophysiologischen Tests ergaben keine pathognomonischen Befunde, im Liquor fanden sich kaum Entzündungsmarker.
Bei 93 % der Patienten wurde das Sjögren- Syndrom erst nach dem Auftreten neurologischer Symptome (durchschnittlich 59 Monate später) diagnostiziert. 39 der 44 Patienten (89 %) hatten zuvor eine nicht Sjögren-assoziierte Diagnose erhalten, darunter Polyneuropathie unbekannter Genese (36 %), primäre CIDP (28 %), Paraproteinämie assoziierte Polyneuropathie (10 %). Es handelt sich offenkundig um eine diagnostische Herausforderung: 52 % der 44 Patienten erfüllten die EFNS-Kriterien für eine CIDP und 9 % die einer wahrscheinlichen CIDP. HL

Kommentar

Da einer schweren Neuropathie mit Extremitätenschwäche oft ein Sjögren-Syndrom zugrundeliegt, empfehlen die Autoren, diese Patienten routinemäßig auf eine Xerophthalmie bzw. Xerostomie zu untersuchen.
Quelle: Seeliger T et al.: Neuro-Sjögren: peripheral neuropathy with limb weakness in Sjögren‘s syndrome. Front Immunol 2019; 10: 1600 [Epub 11. Juli; doi: 10.3389/fimmu.2019.01600]

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