Befunde und Progression | Neuro-Depesche 10/2020

Atypische CIDP

Die CIDP wird in eine typische und fünf atypische Formen unterteilt. Letztere unterscheiden sich untereinander hinsichtlich Symptomausprägung, Therapieansprechen und Progression von der typischen CIDP. Die Subtypen wurden u. a. anhand der Magnetresonanzneurographie (MRN) charakterisiert.
43 P atienten, d avon 3 2 m it t ypischer CIDP (nach EFNS/PNS-Kriterien), sechs mit erworbener, distal symmetrischer, demyelinisierender Neuropathie (DADS) und fünf mit Lewis-Sumner-Syndrom (LSS) wurden retrospektiv und prospektiv ausgewertet. Bei neun bzw. acht Patienten war die Symptomatik rein motorisch bzw. sensorisch.
Bei typischer CIDP fielen die Behinderung („Overall disability sum score“, ODSS) stärker, das Liquor-Gesamtprotein höher und die zusammengesetzten motorischen Aktionspotenziale (CMAP) schwächer aus als bei DADS und LSS. Ebenfalls mit Signifikanz war die Querschnittsfläche (CSA) der Nervenwurzeln im Plexus brachialis und lumbosacralis in der MRN bei typischer CIDP größer.
Bei den 32 Patienten war die Konversion zu einer typischen CIDP nach durchschnittlich vier Jahren eingetreten. Acht der neun Patienten (89 %) mit rein motorischer CIDP schritten innerhalb von durchschnittlich 5,25 Jahren zur typischen CIDP fort, aber 100 % der acht mit rein sensorischer CIDP nach nur 0,96 Jahren (Zeitdauer: p = 0,007). Unter den Patienten mit DADS und LSS waren es dagegen über die fünf Jahre nur zwei (25 %) bzw. einer (16,7 %). JL
Die typische CIDP ist auch nach den MRN-Befunden schwerer ausgeprägt als die atypischen Subtypen. Die rein motorische und rein sensorische CIDP schritten häufiger und früher zur typischen CIDP fort als die DADS und die LSS.
Quelle: Feng Y et al.: The comparison of MRN, electrophysiology and progression among typical CIDP and atypical CIDP subtypes. Sci Rep 2020; 10(1): 16697

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