Nichtinvasive Beatmung hat sich bewährt

Neuro-Depesche 5/2009

Was bei Motoneuron-Erkrankungen wichtig ist

Eine Motoneuron-Erkrankung (MNE) ist relativ selten, stellt an den behandelnden Arzt aber große Herausforderungen. Ärzte eines britischen MNE-Zentrums berichten jetzt aus ihrer Praxis, worauf es bei der Diagnostik, Therapie und Betreuung dieser Patienten ankommt. Die nichtinvasive Beatmung stellt einen echten Fortschritt dar.

Die MNE tritt meist als sporadische Erkrankung im sechsten oder siebten Lebensjahrzehnt auf, aber auch junge Menschen können betroffen sein. Letzteres kommt bei familiären Erkrankungen häufiger vor (ca. 5%). MNE führt zu einer pro- gredienten Lähmung und schließlich zum Tod.

Bei der klassischen Form, der amyotrophen Lateralsklerose (ALS), ist das obere (erste) plus das untere (zweite) Motoneuron betroffen. Bei selteneren Varianten finden sich nur Zeichen der Schädigung des oberen (primäre Lateralsklerose) oder des unteren Neurons (progressive Muskelatrophie). Die ALS tendiert zu fokalem Beginn an einer Muskelgruppe. Dabei gibt es drei verschiedene Mus­­-ter:

Weitaus am häufigsten ist der Anfang an den Gliedmaßen. Hier sind die frühen Symp­tome meist eine asymmetrische, distale Schwäche, z. B. mit Atrophie der Handmuskeln (Daumenballen, erster der Mm. interossei dorsales). An der unteren Extremität kann ein Schwund des M. tibialis anterior vorliegen. Es finden sich Fußheberschwäche, Schweregefühl in einem oder beiden Beinen und Stolperneigung. Das Aufstehen von niedrigen Stühlen und das Treppensteigen können schwierig sein, das Gehen kann übermäßig ermüden.

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