Neuro-Depesche 5/2009

Nichtinvasive Beatmung hat sich bewährt

Was bei Motoneuron-Erkrankungen wichtig ist

Eine Motoneuron-Erkrankung (MNE) ist relativ selten, stellt an den behandelnden Arzt aber große Herausforderungen. Ärzte eines britischen MNE-Zentrums berichten jetzt aus ihrer Praxis, worauf es bei der Diagnostik, Therapie und Betreuung dieser Patienten ankommt. Die nichtinvasive Beatmung stellt einen echten Fortschritt dar.

Die MNE tritt meist als sporadische Erkrankung im sechsten oder siebten Lebensjahrzehnt auf, aber auch junge Menschen können betroffen sein. Letzteres kommt bei familiären Erkrankungen häufiger vor (ca. 5%). MNE führt zu einer pro- gredienten Lähmung und schließlich zum Tod.

Bei der klassischen Form, der amyotrophen Lateralsklerose (ALS), ist das obere (erste) plus das untere (zweite) Motoneuron betroffen. Bei selteneren Varianten finden sich nur Zeichen der Schädigung des oberen (primäre Lateralsklerose) oder des unteren Neurons (progressive Muskelatrophie). Die ALS tendiert zu fokalem Beginn an einer Muskelgruppe. Dabei gibt es drei verschiedene Mus­­-ter:

Weitaus am häufigsten ist der Anfang an den Gliedmaßen. Hier sind die frühen Symp­tome meist eine asymmetrische, distale Schwäche, z. B. mit Atrophie der Handmuskeln (Daumenballen, erster der Mm. interossei dorsales). An der unteren Extremität kann ein Schwund des M. tibialis anterior vorliegen. Es finden sich Fußheberschwäche, Schweregefühl in einem oder beiden Beinen und Stolperneigung. Das Aufstehen von niedrigen Stühlen und das Treppensteigen können schwierig sein, das Gehen kann übermäßig ermüden.

Ein bulbärer Beginn der MNE findet sich in ca. 20% der Fälle, in der Regel zunächst mit verwaschener Sprache durch eingeschränkte Zungenbeweglichkeit, evtl. sind hier Muskelatrophien und Faszikulationen erkennbar. Eine Dysphagie tritt meist erst später auf. Die Symptome sind wie bei anders verursachten Pseudobulbärparalysen auch oft mit emotionaler Labilität bzw. unangemessenem Lachen oder Weinen verbunden.

Am seltensten beginnt die MNE mit einer Dyspnoe oder Orthopnoe oder mit den Folgen einer nächtlichen Hypoventilation wie häufigem Aufwachen, Kopfschmerz am Morgen etc..

Bei diesen Bildern und wie bei jedem Patienten mit progredientem schmerzlosem Funktionsverlust einer Gliedmaße ist die Überweisung zum Neurologen angeraten. Da ein definitiver diagnostischer Test fehlt, muss manchmal abgewartet und beobachtet werden. Stets auszuschließen sind vor allem folgende Erkrankungen:

• ein „Benign cramp fasciculation syndrome“ (oft lange Muskeln betroffen, Faszikulationen nach Bewegung oder Schlafentzug häufiger, keine Muskelatrophie, keine Progression),

• eine zervikale Radikulomyelopathie (MRT hilft bei der Bestätigung) sowie deren Zusammentreffen mit einer peripheren Neuropathie,

• eine multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock (behandelbar),

• eine Einschlusskörperchen-Myositis.

Nach der Diagnosestellung fragen die Patienten oft, ob sie eventuell etwas zur Erkrankung beigetragen haben könnten. Ein Einfluss des Lebensstils oder des Verhaltens auf die Inzidenz ist nicht bekannt.

Nächtliche Beatmung hilft!

Die Lebenserwartung der Patienten variiert stark. Sie liegt zwischen sechs Monaten und über zehn Jahren; im Mittel beträgt sie zwei bis drei Jahre. Bei ALS-Patienten verlängert die Riluzol-Gabe als derzeit einzige Therapie die Lebenszeit im Schnitt um drei bis vier Monate (Das Mittel wirkte übrigens jüngst in einer kontrollierten Studie bei Patienten mit MSA und PSP nicht lebensverlängernd).

Der größte therapeutische Fortschritt der letzten Jahre besteht in der Anwendung der nichtinvasiven Beatmung. Die Patienten gewöhnen sich rasch an die im Schlaf zu tragende Maske, die in späteren Stadien auch tagsüber eingesetzt werden kann. In einer randomisierten Studie lebten Betroffene mit guter bulbärer Funktion bei Beatmung im Median nicht nur sieben Monate länger, es verbesserten sich auch mehrere der Lebensqualitätsparameter.

Mit fortschreitender Erkrankung werden weitere Interventionen wie z. B. die enterale Ernährung notwendig. Gegen Ende des Lebens der Patienten, evtl. mit Betreuung im Hospiz, sollen Zeichen der Atemnot stets mit Opioiden behandelt werden können. Bei Erstickungsanfällen, die oft durch Laryngospasmen entstehen, hilft sublinguales Lorazepam. Über 90% der Betroffenen sterben nachts im Schlaf an zunehmender Hyperkapnie. Dass wache Patienten ersticken, wird in der klinischen Praxis nicht beobachtet. SN


Quelle: McDermott, CJ: Diagnosis and management of motor neurone disease, Zeitschrift: BRITISH MEDICAL JOURNAL, Ausgabe 336 (2008), Seiten: 658-662


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