Neuro-Depesche 7/2008

Empfehlungen zur CIDP-Diagnostik

Die immunologisch vermittelte chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) wird insbesondere aufgrund klinisch-anamnestischer Daten und elektrophysiolgischer Befunde diagnostiziert. Neurologen der französischen CIDP-Studiengruppe stellten nun die wichtigsten klinischen und elektrophysiologischen Befunde vor und gaben Empfehlungen für eine Schritt-für-Schritt-Diagnostik im Behandlungsalltag.

Die mittels Steroiden, IVIG und Plasmapherese behandelbare CIPD kann einen schubförmigen oder einen progredienten Verlauf zeigen. Die Diagnose ist bei etwa der Hälfte der Patienten unkompliziert. Differentialdiagnostisch erwogen werden müssen u.a. andere Neuropathieformen wie eine diabetische Polyneuropathie, eine amyotrophe Lateralsklerose etc..

Klinische Zeichen

Die CIPD-Symptome umfassen in der Regel motorische Defizite (proximal, und/oder aber auch distal) an allen vier Gliedmaßen zusammen mit Ausfällen der Oberflächen- oder propiozeptiven Sensibilität. Die Reflexe an allen Gliedmaßen sind vermindert oder aufgehoben, die Hirnnerven können beteiligt sein.

Eine CIPD muss vermutet werden, wenn es über mindestens zwei Monate zu einer (meist schubweisen) Verschlimmerung kommt. Klinische Varianten sind gekennzeichnet durch dominierende distale motorische Störungen der Beine, asymmetrische sensomotorische Defizite besonders der Arme (Lewis-Sumner-Syndrom), rein sensible oder aber rein motorische Ausfälle.

ENMG-Befunde

Für die Bestätigung der Diagnose ist eine elektroneuromyographische Untersuchung (ENMG) wegweisend. Sie soll in erster Linie demyelinisierte Läsionen der motorischen Nerven nachweisen, die sich in einer Verlängerung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) sowie der distalen motorischen F-Wellen-Latenz und auch in Leitungsblöcken zeigen. Gerade bei proximalen Läsionen kann gelegentlich auch die Ableitung somatosensorisch evozierter Potenziale (SEP) sinnvoll sein.

Andere Verfahren

Eine zusätzliche Lumbalpunktion, die bei CIDP-Patienten sehr oft einen vermehrten Proteingehalt des Liquors bei nicht erhöhten Zellzahlen (< 10 Zellen/mm³) zeigt, kann hilfreich sein. Allerdings schließt ein negativer Befund die Diagnose nicht aus. Ein spezifischer biologischer CIPD-Marker existiert nicht, verschiedene Laborbestimmungen dienen daher in erster Linie dem Ausschluss anderer Erkrankungen wie monoklonaler Gammopathie, HIV-Infektion, Hepatitis oder Charcot-Marie Tooth Typ 1. Nicht zuletzt deutet ein Ansprechen auf eine immunmodulatorische oder -supprimierende Therapie auf eine CIDP hin.

Fünf klinische Situationen

Die Studiengruppe empfiehlt ein spezifisches diagnostische Vorgehen für fünf definierte praxisnahe Situationen:

A klassisches klinisches Bild und mit einer CIDP harmonierende ENMG-Befunde mit oder ohne erhöhte Proteinkonzentrationen in der optionalen Liquoruntersuchung. Eine Nervenbiospie ist ohne Nutzen.

B Das klinisches Bild entspricht nicht einer klassischen CIDP, aber einer der klinischen Varianten (siehe oben) und die ENMG-Befunde sind damit vereinbar. Hier kommt dem positiven Liquorbefund ein hoher Stellenwert zu, während eine Nervenbiospie nicht nutzbringend ist.

C Klinik und ENMG-Befunde sind mit einer CIDP kompatibel, aber der Verlauf ist untypisch und die Symptome sprechen auf die Behandlung nicht an. Zusätzlich sind sytemische Symptome wie Gewichtsverlust, Hauterscheinungen und Lymphknotenschwellungen vorhanden und/oder Zeichen rapide zunehmender Axonschäden (Amyotrophie, extreme Amplitudenabnahmen, Fibrillationspotenziale in Ruhe).

In diesen Fällen sollte nach Zeichen von Lymphomen, einer Sarkoidose oder eines Neoplasmas gesucht werden. Drin­gend wird eine Liquorpunktion zum Nachweis pathologischer Zellen empfohlen. Kann jetzt noch keine Diagnose gestellt werden, wird eine Nervenbiopsie empfohlen und das Gewebe auf Amyloid- oder Immunglobulin-Ablagerungen, Infiltrate maligner Zellen etc. untersucht. Zusätzlich kommen die Immunhistochemie und die Elektronenmikroskopie in Frage.

D Das klinisches Bild entspricht einer CIDP, aber das ENMG von acht motorischen Nerven ergibt keine entsprechenden Befunde. Eine CIDP ist wahrscheinlich, wenn – neben dem Liquorproteinnachweis – eine stärkere sensible Beeinträchtigung der oberen Extremitäten, eine sehr stark verringerte NLG und ausgeprägte Sensibilitätsstörungen bei normalen SEP vorliegen sowie eine Hypertrophie der Plexus oder Nervenwurzeln in der MRT sichtbar ist. Von Fall zu Fall kann auch eine Nervenbiospie weiterhelfen.

E Dies ist schwierigste Situation: Weder spricht die Klinik für eine CIDP, noch deutet die Eletrophysiologie auf Dymelinisierungen hin. Hier ist auf Merkmale wie jüngeres Alter, rasche Progredienz und proximale Manifestation, stärkere motorische als sensible Defizite, Affektion von Gesicht und Rumpf sowie generalisierte Areflexie zu achten. Im ENMG gilt die Aufmerksamkeit einer NLG-Reduktion in ein oder zwei motorischen Nerven, deren Ausmaß für einen Axonverlust spricht, normale Muskelaktionspotenziale in einem paretischen Muskel und sensible Aktionspotenziale, die in den oberen Extremitäten stärker verändert sind als in den unteren. Sind derartige Merkmale vorhanden, kann weiter eine CIDP vermutet werden. Grundsätzlich wird ein weiteres diagnostisches Vorgehen wie in Situation D empfohlen. (JL)


Quelle: French CIDP Study Group: Recommendations on diagnostic strategies for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, Zeitschrift: JOURNAL OF NEUROLOGY, NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY, Ausgabe 79 (2008), Seiten: 115-118


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