Die transiente neonatale Myasthenia gravis (TNMG) ist eine realtiv häufige Komplikation bei Kindern von Müttern mit einer Myasthenia gravis (MG). Sie verläuft oft milde und selbstbegrenzend, nimmt selten aber auch einen schweren Verlauf. In einem Review wurden nun die klinischen Merkmale, mögliche Interventionen und die Prognose von Kindern mit TNMG subsummiert.
Die TNMG (ICD-11: KB08.0) wird durch pathogene mütterliche Autoantikörper – meist gegen den Acetylcholin-Rezeptor (AChR), ggf. auch gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK) – verursacht, die die Plazenta passiert haben und Immunglobulin G (IgG) vermittelt die Signalübertragung an der neuromuskulären Endplatte der Föten/Kinder stören. Die TNMG betrifft laut Studien 2,5 % - 35 %der Kinder von Müttern mit einer MG, im Klinikalltag ist von ca. 10 % - 20 % auszugehen. Der Schweregrad der MG-artigen Symptome reicht von leichten Fütterungsproblemen bis hin zu lebensbedrohlichen Atemschwächen. Milde Symptome (z. B. erkennbar an einem nur leisen Weinen) können unbemerkt bleiben, aber dennoch das Stillen beeinträchtigen. In seltenen Fällen konnen die Antikörper der Mutter auch zu spontanen Fehlgeburten sowie zu bleibenden Skelettdeformitäten oder einer persistierenden Myopathie führen.
Mögliche Therapieinter ventionen
Die TNMG ist generell selbstlimitierend: Die durchschnittliche Symptomdauer beträgt 2 - 3 Wochen, eine vollständige Auflösung wird bei 90 % der Kinder in < 2 Monaten, bei 10 % in < 4Monaten beobachtet. Die natürliche vollständige IgG-Clearance braucht etwa 15 Wochen. So reicht bei den meisten Kinder die Beobachtung aus. Zur symptomatischen Behandlung der TNMG können, neben supportiven Maßnahmen, die bei MG gebräuchlichen AChE-Hemmer und intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese eingesetzt werden.
Vorhersage und Prävention
Es gibt keine genetischen Marker für die TNMG, und sie ist schwer vorherzusagen. Ein Auftreten ist bei Zweitgeschwistern häufig. Eine Reduzierung der Antikörperlast durch eine Thymoidektomie vor und IVIG während der Schwangerschaft verringern das TNMG-Risiko. Dies gilt vemutlich auch für die bei der MG eingesetzten Blocker des neonatalen Fc-Rezeptors (FcRn).
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