Atypische Formen der Rolando-Epilepsien

Zusammen mit den klassischen, meist nächtlichen Partialanfällen bei Rolando-Epilepsie können auch atypische Anfälle, besonders generalisierte oder fokale atonische Anfälle und atypische Absencen auftreten. Sie werden häufig begleitet von Rolando-untypischen EEG-Befunden, insbesondere ausgeprägten Paroxysmen, die in einem bioelektrischen Status mit nahezu kontinuierlichen Spike-Wave-Komplexen gipfeln. Patienten mit atypischen benignen Partialepilepsien weisen relativ häufig schwerere kognitive, Sprach- und / oder Verhaltensstörungen bis hin zur mentalen Retardierung auf, die die symptomatische Erkrankung durchaus überdauern können. Wie bei der klassischen Rolando-Epilepsie erlischt die Anfallsaktivität meist - auch unbehandelt - bis zur Pubertät. Ist eine Behandlung erforderlich, wird sie in Deutschland gewöhnlich mit dem gut verträglichen und einfach zu dosierenden Sultiam begonnen. Die atypischen Erscheinungsbilder sind im Wesentlichen in vier Syndrome klassifiziert: Neben der eigentlichen atypischen benignen Partialepilepsie (Pseudo-Lennox-Syndrom) mit ihren Varianten sind dies - prognostisch nicht ganz so günstig - das Continuous spike and waves during slow sleep (CSWS-)-Syndrom, bei dem die (häufig atonischen) Anfälle kein obligates Symptom sind. Ferner präsentiert sich das Landau-Kleffner-Syndrom mit auditorischer Agnosie und teilweise lang persistierenden Sprachdefekten. Schließlich zählt dazu ein klassifikatorisch nicht unumstrittener "Status bei Rolando-Epilepsie" mit prolongierten Gesichtszuckungen und Paresezeichen. (JL)