Erwachsene mit SMA Typ II und III

Neuro-Depesche 1-2/2020

Wie häufig sind nicht-motorische Symptome?

Zertifizierte Fortbildung
Bei der spinalen Muskelatrophie (SMA) stehen die motorischen Symptome traditionell im Vordergrund. Zu Recht? In deutschen Zentren wurde untersucht, wie hoch die Prävalenz nicht-motorischer Symptomen (NMS) bei Erwachsenen mit 5q-assoziierter SMA ist.
An der Querschnittsstudie nahmen fünf in der Versorgung von Patienten mit Motoneuron- Erkrankungen erfahrene Zentren (Dresden, Göttingen, München, Rostock, Ulm) teil, die auch über Fachwissen über NMS verfügen. Vergleichend untersucht wurden 70 erwachsene Patienten mit SMA Typ II (SMA-II) und Typ III (SMA-III) sowie 59 alters-/geschlechtsangepasste gesunde Kontrollpersonen.
Die NMS wurden mit dem bei der Parkinson- Krankheit validierten NMS-Quest erhoben, einem Fragebogen zur Selbsteinschätzung von 30 Beschwerden wie gastrointestinale, vegetative, psychiatrische und schlafbezogene Probleme.
 
Geringe Belastung mit NMS
Die Gesamtbelastung mit NMS war bei diesen erwachsenen SMA-Patienten gering (Median: 3 Items) und von den Kontrollen (Median: 2 Items) nicht signifikant unterschiedlich (p = 0,07). Sie korrelierten auch nach keinem motorischen Parameter (HFMSE, RULM, ALSFRS-R) mit dem Schweregrad der SMA. Neuropsychiatrische Symptome. wurden ebenfalls in einer mit Kontrollen vergleichbaren Häufigkeit berichtet. Mit 40,4 % vs. 31,4 % waren Insomnie und mit 7,0 % vs. 2,9 % Tagesmüdigkeit sogar bei den Gesunden tendeziell häufiger.
Von den SMA-Patienten signifikant häufiger angegeben als von den Kontrollen wurden lediglich die NMS-Quest-Items „Schluckbeschwerden“ (24,3 % vs. 1,7 %), „Stürze“ (17,1 % vs. 0 %) und insbesondere „Schwellungen der Beine“ (37,1 % vs. 3,5 %). Allerdings lagen mit jeweils 17,1 % vs. 7,0 % Angststörungen und „exzessives Schwitzen“ unter den SMA-Patienten tendenziell häufiger vor. JL


Hinweis: Dieser Artikel ist Teil einer CME-Fortbildung.

Kommentar
NMS werden bei vielen neurodegenerativen Krankheiten beschrieben, darunter Morbus Parkinson und amyotrophe Lateralsklerose. Stehen bei der SMA durch das Absterben der spinalen Motoneurone hauptsächlich motorische Symptome im Vordergrund, zeigen neue Erkenntnisse, dass bei schwerer SMA Typ I auch mehrere nicht-motorische Regionen betroffen sind, so Herz, Gefäße und sensible Nerven und das ZNS, z.B. der Thalamus. Dass die in dieser multizentrischen Querschnittsstudie von erwachsenen SMA-Patienten berichtete Prävalenz von NMS einschließlich psychiatrischer Symptome niedrig war, spricht beim SMA Typ II/III gegen eine klinisch relevante multisystemische Störung.
Quelle: Günther R et al.: Patient-reported prevalence of non-motor symptoms is low in adult patients suffering from 5q spinal muscular atrophy. J CLIN MED 2019; 1;10:1098
ICD-Codes: G12.9
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