Pädiatrische und erwachsene NMOSD- Patienten

Neuro-Depesche 11-12/2022

Welche klinischen und radiologischen Unterschiede gibt es?

Zertifizierte Fortbildung
Eine NMOSD wird zunehmend auch bei Kindern diagnostiziert. In einem der University of Florida assoziierten Therapiezentrum wurden retrospektiv die demografischen, klinischen, radiologischen und Labordaten aller pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit einer AQP4-IgG-positiven NMOSD miteinander verglichen. Es fanden sich etliche Gemeinsamkeiten, aber auch wichtige Unterschiede.
Bei den 12 pädiatrischen Patienten (durchschnittliches Alter 12 [± 3,58] Jahre) und den 31 Erwachsenen lag die M:F-Rate bei 3 : 1 bzw. 6,75 : 1. Die mediane Follow-up-Dauer betrug sechs bzw. acht Jahre.
 
Symptome, Läsionen und Behinderung
Bei drei von 12 pädiatrischen Patienten und einem der 31 Erwachsenen ging dem Erkrankungsbeginn eine Infektion voraus (p = 0,059). In beiden Gruppen ähnlich häufig war eine symptomatische Transverse Myelitis (67 % vs. 77 %) und eine Optikusneuritis (50 % vs. 55 %). Pädiatrische Patienten zeigten intial aber häufiger eine Beteiligung des Hirnstamms (50 % vs. 9,7 %; p = 0,008) und des Zwischenhirns (25 % vs. 0 %; p = 0,018) sowie ein akutes zerebrales (33,3 % vs. 12,9 %; p = 0,189) und Area-postrema-Syndrom (33,3 % vs. 16,1 %; p = 0,237) als die Patienten mit Beginn im Erwachsenenalter.
Darüber hinaus war der Behinderungsgrad bei den Kindern zum letzten Untersuchungszeitpunkt signifikant geringer (EDSS: 0 vs. 6,5; p = 0,005). Die Laborbefunde (Leukozytenzahl, IgG-Index, Gesamtprotein, oligoklonale Banden) unterschieden sich zwischen pädiatrischen und erwachsenen Patienten nicht signifikant.
 
Ansprechenraten
Die Kinder sprachen besser auf die Akuttherapie der Schübe mit Kortikosteroiden ± IVIg und/oder Plasmapherese an als die Erwachsenen (Clinical Global Impression of Change [CGI-C]-Score: 2,5 vs. 4 Punkte, p = 0,009). Die Prophylaxe aber war in bei- den Gruppen vergleichbar effektiv (Schub-freiheit: 50 % vs. 71 %; p = 0,263). JL
Fazit
Im Vergleich zu den Erwachsenen mit NMOSD zeigten die Kinder häufiger Symptome jenseits von Sehbahn und Rückenmark. Sie sprachen eher auf die Akutbehandlung an und waren bei der Nachuntersuchung seltener behindert. Daher könnte es sich bei der NMOSD mit Beginn im Kindesalter um einen benigneren Subtyp handeln.


Hinweis: Dieser Artikel ist Teil einer CME-Fortbildung.

Quelle: Tarhan B et al.: A comparison of pediatric- and adult-onset Aquaporin-4 immunoglobulin G-positive neuromyelitis optica spectrum disorder: A review of clinical and radiographic characteristics. J Child Neurol 2022; 37(8-9): 727-737
ICD-Codes: G36.0

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