Spät vs. früh einsetzende NMO-SD | Neuro-Depesche 10/2019

Welche Bedeutung hat der Antikörper-Status?

Etwa 80 % der Patienten mit einer Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung (NMO-SD) weisen Antikörper gegen das Wasserkanal-Protein Aquaporin-4 (AQP4-IgG), und etwa die Hälfte der AQP4-IgG-negativen NMO-SD-Patienten Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten- Glykoprotein (MOG-IgG) auf. Nun wurde die prognostische Bedeutung des Antikörper-Serostatus bei früh vs. spät einsetzender NMO-SD verglichen.
In die retrospektive multizentrische Studie wurden 238 NMO-SD-Patienten eingeschlossen. 69 (29 %) mit spät (≥ 50. Lebensjahr = „Late- onset “) einsetzender LO-NMO-SD und 169 mit früh (< 50. Lebensjahr = „Early-onset“) einsetzender EO-NMO-SD. Insbesondere wurde nach Prädiktoren für eine Behinderungsprogression gesucht.
In den demografischen Merkmalen und der Schubrate unterschieden sich die LO-NMO-SD- von den EO-NMO-SD-Patienten ebenso wenig wie in der Rate an AQP4- IgG-Positivität (ca. 80 %) oder MOG-IgG-Positivität (6 % bzw. 7 %). Allerdings war der Behinderungsgrad in der LO-NMO-SDGruppe deutlich höher (p = 0,006).
Patienten mit AQP4-IgG-Nachweis einerseits und doppelter Seronegativität andererseits wiesen ein höheres Risiko für die Notwendigkeit einer Gehhilfe (EDSS: 6,0) auf. Dieses Risiko war besonders ausgeprägt in der Gruppe der LO-NMO-SD-Patienten: Es betrug bei positivem AQP4-IgGStatus etwa das Doppelte (Hazard Ratio [HR]: 2,10; p = 0,003), bei doppelter Seronegativität sogar das 13-Fache (HR: 13,0; p = 0,001). MOG-IgG-Positivität erhöhte das Risiko für eine Behinderungszunahme nicht. Auch insgesamt fanden sich zwischen LO-NMO-SD- und EO-NMO-SD-Patienten mit MOG-IgG keine Unterschiede im Outcome.
Unabhängige Prädiktoren für die stärkere Behinderungsprogression der LO-NMOSD- Patienten waren höheres Alter zu Krankheitsbeginn (HR für jede Dekade: 1,63; 95 %-KI: 1,35 - 1,92 p < 0,001), eine stärkere Behinderung nach erstem Schub (HR: 1,68, 95 %-KI: 1,32 - 2,14, p <0,001) und eine doppelte Seronegativität (HR: 3,74: 95 %-KI: 1,03 - 13,6, p = 0,045).

Kommentar

Patienten mit LO-NMO-SD weisen grundsätzlich ein ähnliches klinisches Erscheinungsbild auf wie EO-NMO-SD-Patienten, haben aber eine schlechtere Prognose, insbesondere wenn sie AQP4-positiv oder doppelt seronegativ sind. Die Autoren betonen einschränkend, dass die Patientengruppe mit doppelter Seronegativität sehr klein war.
Quelle: Sepulveda M et al.: Late-onset neuromyelitis optica spectrum disorder: ... Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2019; 6(6): pii: e607 [Epub 30. Aug.; doi: 10.1212/NXI.0000000000000607]

Alle im Rahmen dieses Internet-Angebots veröffentlichten Artikel sind urheberrechtlich geschützt. Alle Rechte, auch Übersetzungen und Zweitveröffentlichungen, vorbehalten. Jegliche Vervielfältigung, Verlinkung oder Weiterverbreitung in jedem Medium als Ganzes oder in Teilen bedarf der schriftlichen Zustimmung des Verlags.

Ihr Zugang zu exklusiven Inhalten für Fachkreise

Login für Fachkreise

Neu registrieren

Passwort vergessen?