Spät vs. früh einsetzende NMO-SD

Neuro-Depesche 10/2019

Welche Bedeutung hat der Antikörper-Status?

Etwa 80 % der Patienten mit einer Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung (NMO-SD) weisen Antikörper gegen das Wasserkanal-Protein Aquaporin-4 (AQP4-IgG), und etwa die Hälfte der AQP4-IgG-negativen NMO-SD-Patienten Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten- Glykoprotein (MOG-IgG) auf. Nun wurde die prognostische Bedeutung des Antikörper-Serostatus bei früh vs. spät einsetzender NMO-SD verglichen.
In die retrospektive multizentrische Studie wurden 238 NMO-SD-Patienten eingeschlossen. 69 (29 %) mit spät (≥ 50. Lebensjahr = „Late- onset “) einsetzender LO-NMO-SD und 169 mit früh (< 50. Lebensjahr = „Early-onset“) einsetzender EO-NMO-SD. Insbesondere wurde nach Prädiktoren für eine Behinderungsprogression gesucht.
In den demografischen Merkmalen und der Schubrate unterschieden sich die LO-NMO-SD- von den EO-NMO-SD-Patienten ebenso wenig wie in der Rate an AQP4- IgG-Positivität (ca. 80 %) oder MOG-IgG-Positivität (6 % bzw. 7 %). Allerdings war der Behinderungsgrad in der LO-NMO-SDGruppe deutlich höher (p = 0,006).
Patienten mit AQP4-IgG-Nachweis einerseits und doppelter Seronegativität andererseits wiesen ein höheres Risiko für die Notwendigkeit einer Gehhilfe (EDSS: 6,0) auf. Dieses Risiko war besonders ausgeprägt in der Gruppe der LO-NMO-SD-Patienten: Es betrug bei positivem AQP4-IgGStatus etwa das Doppelte (Hazard Ratio [HR]: 2,10; p = 0,003), bei doppelter Seronegativität sogar das 13-Fache (HR: 13,0; p = 0,001). MOG-IgG-Positivität erhöhte das Risiko für eine Behinderungszunahme nicht. Auch insgesamt fanden sich zwischen LO-NMO-SD- und EO-NMO-SD-Patienten mit MOG-IgG keine Unterschiede im Outcome.
Unabhängige Prädiktoren für die stärkere Behinderungsprogression der LO-NMOSD- Patienten waren höheres Alter zu Krankheitsbeginn (HR für jede Dekade: 1,63; 95 %-KI: 1,35 - 1,92 p < 0,001), eine stärkere Behinderung nach erstem Schub (HR: 1,68, 95 %-KI: 1,32 - 2,14, p <0,001) und eine doppelte Seronegativität (HR: 3,74: 95 %-KI: 1,03 - 13,6, p = 0,045).
Kommentar
Patienten mit LO-NMO-SD weisen grundsätzlich ein ähnliches klinisches Erscheinungsbild auf wie EO-NMO-SD-Patienten, haben aber eine schlechtere Prognose, insbesondere wenn sie AQP4-positiv oder doppelt seronegativ sind. Die Autoren betonen einschränkend, dass die Patientengruppe mit doppelter Seronegativität sehr klein war.
Quelle: Sepulveda M et al.: Late-onset neuromyelitis optica spectrum disorder: ... Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2019; 6(6): pii: e607 [Epub 30. Aug.; doi: 10.1212/NXI.0000000000000607]
ICD-Codes: G36.0

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