MOG-assoziierte demyelinisierende Erkrankungen

Neuro-Depesche 10/2020

Wann auf MOG-Antikörper testen?

Bei demyelinisierenden Erkrankungen werden manchmal Antikörper (AK) gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) gefunden, insbesondere bei Kindern. In einer (lesenswerten) Übersichtsarbeit wird die Abgrenzung von NMOSD zu anderen Bildern wie MS oder ADEM zusammengefasst. Beantwortet wird u. a. die Frage, welche Patienten auf MOG-AK getestet werden sollten und welche nicht.
Patienten mit MOG-AK präsentieren sich klinisch durchaus unterschiedlich. Die meisten Patienten leiden an einer Optikusneuritis (ON), einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM) oder einer ADEM-ähnlichen Enzephalitis mit demyelinisierenden Läsionen im Gehirn und Rückenmark – Befunden, die außer auf eine NMOSD auch auf eine MS hindeuten können. Kinder scheinen gehäuft MOG-AK-positiv zu sein. Oft wird ein monophasischer Verlauf beobachtet, wenngleich schubförmig-rezidivierende Formen nicht selten sind.
 
Empfehlungen zur Testung
Die Autoren empfehlen die Testung auf MOG-AK (bzw. AQP4-AK) vor allem wenn
A) auf eine NMOSD hindeutende Befunde (bilaterale ON, schwere Hirnstammbeteiligung oder LETM) vorliegen, insbesondere im Falle, dass
  • große zerebrale Läsionen vorliegen, das MS-Kriterium der räumlichen Dissemination nicht erfüllt ist,
  • das zerebrale MRT unauffällig ist,
B) bei einem typischen MS-Phänotyp oligoklonale Banden fehlen,
C) die MS-artige Erkrankung im Kindesalter beginnt,
D) nach einem ADEM ON-Rezidive auftreten oder sich eine chronisch rezidivierende entzündliche Optikusneuropathie entwickelt,
E) Symptome einer demyelinisierenden ZNS-Erkrankung mit schlecht marginalisierten Läsionen im Kleinhirnstiel und einem Leukodystrophie-ähnlichen MRTMuster vorliegen. JL
Fazit
MOG-AK liegen bei einem breiten Spektrum klinischer Phänotypen vor. Sie sind besonderes bei pädiatrischen Patienten von Interesse, die vom radiologischen Befund und klinischen Bild eher MS-untypisch sind. Außer in eindeutigen Fällen sollten die MOG-AK routinemäßig bestimmt werden.
Quelle: Lee YJ et al.: Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disorders: clinical spectrum, diagnostic evaluation, and treatment options. Clin Exp Pediatr 2020 [Epub 14. Mai; doi: 10.3345/ cep.2019.01305]
ICD-Codes: G36.0

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