Differenzialdiagnose polyneuropathischer Beschwerden | Neuro-Depesche 10/2020

Sudomotorik-Test bringt Klarheit

Häufigste Fehldiagnose der erblichen ATTR-Formen ist die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). In Marseille wurde untersucht, wie gut ein quantitativer sudomotorischer Test zwischen beiden differenziert.
In die Querschnittsstudie eingeschlossen wurden 38 durchschnittlich 61-Jährige, die im Mittel seit drei Jahren an einer (genetisch bestätigten) familiären Amyloid-Polyneuropathie (TTR-FAP) erkrankt waren und einen Polyneuropathy Impairment Score ≥ 1 aufwiesen. Sie wurden verglichen mit 26 durchschnittlich 59-Jährigen, die seit durchschnittlich sechs Jahren an einer (nach EFNS/PNSRichtlinien eindeutigen) CIDP litten und keine TTR-Mutation aufwiesen. CIDP- und TTR-Patienten mit Diabetes oder anderen Polyneuropathie-Ursachen waren ausgeschlossen.
Beide Gruppen unterzogen sich einem „Sudoscan“-Test, bei dem die Hautleitungsfähigkeit (Electrochemical skin conductance, ESC) im Stehen mit nackten Füßen auf einer Stahlplatte gemessen wird. Die in Mikrosiemens (μS) angegebene ESC gibt Aufschluss über die Aktivität der Schweißdrüsen, die bei Small-Fiber-PNP, wie sie bei hATTR-Patienten vorliegt, stark eingeschränkt ist.
Die ESC-Werte waren in der hATTR-Gruppe signifikant niedriger als in der CIDP-Gruppe – an den Händen (72 vs. 45 μS; p < 0,0001) wie an den Füßen (77 vs. 35 μS; p < 0,0001). Bei einem ESC-Cutoff- Wert von 64 μS in der Fußmessung konnte zwischen den beiden Erkrankungen mit einer guten Sensitivität von 89 % und einer hohen Spezifität von 96 % unterschieden werden. JL
Quelle: Fortanier E et al.: Quantitative sudomotor test helps differentiate transthyretin familial amyloid polyneuropathy from chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Clin Neurophysiol 2020; 131(5):1129-33
ICD-Codes: E85.1

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