Bei Patienten mit reduzierter Aktivität an Alpha-1-Antitrypsin (A1- AT) oder dessen vollständigem Fehlen ist das Lungengewebe vor den Angriffen des körpereigenen Enzyms Neutrophilen-Elastase ungeschützt. Häufig entsteht ein Lungenemphysem. Per Infusion kann das fehlende A1-AT substituiert werden. Die Therapie mit dem humanem A1-AT Respreeza® ist nun auch in Deutschland zugelassen, um das Fortschreiten eines Emphysems bei Erwachsenen mit schwerem A1-ATMangel zu verzögern. Der Nutzen der Substitutionstherapie konnte in der RAPID-Studie mit insgesamt 180 Teilnehmern belegt werden. Unter A1-AT-Stubstitution reduzierte sich der Abfall der Lungendichte gegenüber Plazebo signifikant um durchschnittlich 34%.
Therapie-Optionen
Praxis-Depesche 6/2016
Substitutionstherapie bei A1-AT-Mangel
ICD-Codes:
E88.