Kognitives Profil bei adulter SMA

Neuro-Depesche 1-2/2021

Staerkere motorische Probleme – bessere exekutive Funktionen?

Frühere Studien zu Kindern mit SMA weisen darauf hin, dass ihre kognitiven Fähigkeiten denen gesunder Kontrollen nicht unterlegen sind. Daten dazu lagen zu erwachsenen Patienten bisher nicht vor. Diese liefert nun eine deutsche Querschnittsstudie.
Bei 31 im Durchschnitt 35,9 Jahre alten, mehrheitlich männlichen (65 %) Erwachsenen mit einer SMA (Typ 2: 51,6 %; Typ 3: 48,4 %) kam der Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen (ECAS) zum Einsatz: Untersucht wurden damit u. a. Sprache, Wortflüssigkeit, Gedächtnis, visuelle Fähigkeiten, exekutive Funktionen (EF). Die soziale Kognition wurde mittes Reading the Mind in the Eyes Test (RMET) und die körperlichen Funktionen mittels Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFSME) bewertet. Patienten, die die SMA-Diagnose früher erhalten hatten, waren hochsignifikant stärker motorisch eingeschränkt (p < 0,001).
Im Vergleich zu 19 neurologisch gesunden, hinsichtlich Alter, Geschlecht und Bildungsjahren angepassten Kontrollen ließen sich in keiner der kognitiven ECAS-Domänen einschl. der EF signifikante Abweichungen feststellen (ECAS-Summenscore p = 0,023) (s. Abb.). Dies galt auch für die beiden SMA-Typen (p = 0,101). In den RMET-Werten unterschied sich das Patientenkollektiv ebenfalls nicht von den Gesunden.
 

 

Bemerkenswerterweise fand sich in der Typ-2-Gruppe eine signifikante inverse Korrelation zwischen physischer Funktion und einer einzigen kognitiven Domäne: Teilnehmer mit schlechteren HFSME-Scores – in der Regel die früher Erkrankten – erzielten in den exekutiven Funktionen deutlich bessere Werte (p = 0,018). Außerdem zeigten die Patienten mit Typ-2-SMA nach RMET eine immerhin tendenziell bessere soziale Wahrnehmung (p = 0,071) als jene mit Typ 2. Insgesamt korrelierten die RMET-Werte signifikant mit den EF der Patienten (p = 0,034) – und tendenziell mit den motorischen Problemen (p = 0,091). HL
Quelle: Mix L et al.: Executive function is inversely correlated with physical function: the cognitive profile of adult Spinal Muscular Atrophy (SMA). Orphanet J Rare Dis 2021; 16(1): 10 [Epub 6. Jan.; doi: 10.1186/s13023-020-01661-9]
ICD-Codes: G12.9
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