Verzögerte Diagnose

Neuro-Depesche 3/2020

SSM sprechen NICHT gegen eine NMOSD

Ein typisches Merkmal der Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders (NMOSD) sind lange, mehr als drei Wirbelsegmente umspannende entzündliche Rückenmarkläsionen (LTEM). Jetzt wurde untersucht, wie häufig kurze Läsionen (SSM) bei NMOSD-Patienten sind und inwieweit sie sich auf Klinik und Diagnosestellung auswirken.
Unter 55 chinesischen Patienten mit akuter Myelitis wurde im Verlauf bei 46 eine NMOSD und bei elf eine MS diagnostiziert. Neben den demografischen Merkmalen stand der Abgleich der klinischen Parameter (Schübe, Behinderung) und der radiologischen Merkmale im Fokus. Dies betraf vor allem die NMOSD-assoziierte Short segment myelitis (SSM; < 3 Wirbelsegmente) gegenüber der NMOSD- assoziierten longitudinal ausgedehnten transversalen Myelitis (LETM) bzw. den MS-assoziierten SSM.
Von den 46 NMOSD-Patienten wiesen 34 (74 %) 38 LETM-Läsionen auf, während bei zwölf von ihnen (26 %) insgesamt 14 SSM-Läsionen festgestellt wurden. NMOSD-Patienten mit SSM entwickelten gegenüber jenen mit LETM nach dem ersten Schub nicht nur einen deutlich niedrigeren Behinderungsgrad (median 3,75 vs. 2,0; p = 0,045), sie hatten auch eine deutlich höhere Wahrscheinlichkeit für eine verzögerte NMOSD-Diagnose.
Ein weiteres Ergebnis war, dass die Hypointensität in den T1-gewichteten MRT-Scans bei den NMOSD-assoziierten LETMLäsionen stärker ausgeprägt war als bei den NMOSD-assoziierten SSM.
Im Vergleich mit den MS-assoziierten SSM waren NMOSD-assoziierte SSM-Läsionen häufiger zentral lokalisiert, schlossen eher die graue Substanz ein und zeigten in axialen Schnitten eine größere transversale Ausdehnung. Zumeist wiesen sie in den sagittalen Scans eine Ausdehnung über mehr als zwei Segmenten auf. HL
Kommentar
Kurze SSM schließen eine NMOSD keineswegs aus! Neben Tests auf Aquaporin-4-Antikörper könnte die sorgfältige Befundung der Rückenmarkläsionen zur früheren NMOSD-Diagnose beitragen
Quelle: Fang W et al.: Short segment myelitis as the initial and only manifestation of aquaporin-4 immunoglobulin G-positive neuromyelitis optica spectrum disorders. Ther Adv Neurol Disord 2020 [Epub 20. Jan.; doi: 10.1177/1756286419898594
ICD-Codes: G36.0

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