Während des zweijährigen Rekrutierungszeitraums (1. März 2017 bis 28. Feb. 2019) wurden unter Einbeziehung von fünf Initiativen bzw. Registern (u. a. ESPED, ESNEK und NEMOS) 46 NMOSD-(Verdachts-)Fälle identifiziert. 22 dieser Patienten erfüllten die Einschlusskriterien nicht. Die verbleibenden 24 Kinder waren zu Beginn 3 – 17 (durchschnittlich 11) Jahre alt und zu 72,7 % (n = 16) weiblich.
In dieser pädiatrischen Kohorte waren 67 % (16/24) der Patienten AQP4-Ak-positiv, 16,7 % (4/24) MOG-Ak-positiv und drei Kinder doppelt seronegativ. Ein Patient war nicht getestet worden.
Die NMOSD-Prävalenz betrug in Deutschland 0,147, in Österreich 0,267 pro 100.000 Einwohner. Für Deutschland errechnete sich eine jährliche Inzidenzrate von 0,022 pro 100.000 Personenjahre, während es in Österreich im Studienzeitraum keinen neuen Erkrankungsfall gab.
Alles in allem ist die pädiatrische NMOSD (mit und ohne assoziierte Antikörper) also rar – und viel seltener als beispielsweise eine pädiatrische MS.
Unerwartet war, so die Autoren, dass ein beträchtlicher Teil der Patienten während der diagnostischen Aufarbeitung weder auf AQP4-Ak noch auf MOG-Ak getestet wurde. So erfüllte unter den 46 infrage gekommenen Kindern fast die Hälfte die 2015er NMOSD-Kriterien nicht und blieb somit unberücksichtigt. HL