Patienten mit SMA berichteten über ein großes Spektrum an beeinträchtigten Aktivitäten durch gestörte Oberarm-, Hand- und Beinfunktionen. Ein multidisziplinäres Expertengremium entschied sich, alle Domänen in die zukünftigen Tests der Ermüdbarkeit aufzunehmen. Diese wurde als Abnahme der körperlichen Leistung von SMA-Patienten operationalisiert.
Der (modifizierte) Endurance Shuttle Walk Test (ESWT) wurde ausgewählt, um die alltagsrelevanten Aktivitäten im Zusammenhang mit den Beinmuskeln zu bewerten. Unter Verwendung der ESWT- Methodik wurden aus dem Nine Hole Peg Test (distale Armfunktion, Feinmotorik) und dem Box and Block Test (Motorik der oberen Extremitäten gegen die Schwerkraft, z. B. eine Tasse heben) der Endurance Shuttle Nine Hole Peg Test (ESNHPT) und der Endurance Shuttle Box and Block Test (ESBBT) entwickelt.
ESNHPT, ESBBT und/oder ESWT wurden jetzt erstmals in einer kleinen Pilotstudie geprüft, an der 15 unterschiedlich schwer betroffene SMA-Patienten (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded Score: 0–66), zehn pädiatrische Patienten mit anderen chronischen Erkrankungen und neun Gesunde teilnahmen.
Die Verständlichkeit, Akzeptanz und Durchführung aller drei Tests verliefen ausgezeichnet, wobei die meisten Probanden zu Testtende Zeichen der Ermüdbarkeit (Abnahme von Koordination und Ausgleichsbewegungen, Anstrengungsgefühl) zeigten. Es war erwartet worden, dass mindestens 50 % der Probanden die Tests wegen der körperlichen Fatigue vorzeitig beenden würden, die tatsächliche Abbrecherrate lag bei 31 % (ESNHPT), 45 % (ESBBT) und 50 % ESWT. Wie die Autoren hervorheben, waren alle Teilnehmer motiviert, sich diesen Tests auch in künftigen Studien zu unterziehen. HL