Kognitive Störungen und Verhaltensprobleme bei ALS | Neuro-Depesche 11-12/2019

Schon früh sind viele Patienten beeinträchtigt

Bei der Motoneuron-Krankheit amyotrophe Lateralsklerose (ALS) werden kognitive Defizite nicht als Kernmerkmal angesehen. Deren Häufigkeit und Zusammenhänge mit dem Krankheitsstadium wurden jetzt in einer recht großen britischen Kohortenstudie erfasst.
Für die Beobachtungsstudie wurden in Dublin, Edinburgh und London 161 ALSPatienten rekrutiert. Bei 88 % war die Diagnose erst vor ≤ 12 Monaten gestellt worden. Das ALS-Stadium wurde mit dem King’s Clinical Staging System, der funktionelle Status mit der ALS Functional Rating Scale – Revised (ALSFRS-R) erfasst. Die Bewertung von Kognition und Verhalten erfolgte mit dem Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen (ECAS).
28,5 % dieser zumeist im frühen Stadium befindlichen ALS-Patienten wiesen nach ECAS-Gesamtscore kognitive Beeinträchtigungen auf, 27 % in den ALS-spezifischen Items, am häufigsten im Buchstabentest (30,4 %), gefolgt von Exekutivfunktionen (22,5 %) und Störungen der Sprache (21,3 %) sowie deutlich seltener bei 19,4 % auffällige ALS-unspezifische Items, also Gedächtnis (16,8 %) und visuospatiale Beeinträchtigungen (9,4 %). Mindestens eine Verhaltensauffälligkeit lag bei 39,6 % der Patienten vor: Apathie (30,9 %), Empathieverlust (27,5 %), gestörtes Essverhalten (24,8 %), Perseverationen (24,8 %) und Enthemmung (15,4 %).
Signifikant mit dem Krankheitsstadium korreliert war die Häufigkeit ALS-spezifischer kognitiver Beeinträchtigungen (p = 0,022) und Verhaltensprobleme (p < 0,001), nicht aber die der ALS-unspezifischen Funktionen. Nach multivariater Anpassung signifikant waren dies nur die Flüssigkeit im Buchstaben-Test (p = 0,001) auf der einen Seite sowie Apathie (p < 0,001), Enthemmung (p = 0,012), Empathieverlust (p = 0,005), Perseverationen (p = 0,036) und Essstörungen (p = 0,012) andererseits. HL

Kommentar

ALS-spezifische kognitive Defizite und Verhaltensstörungen nehmen im Krankheitsverlauf deutlich zu. In fortgeschrittenen Stadien ist nur ein geringer Prozentsatz der Patienten frei von neuropsychologischen Beeinträchtigungen. Kognitive und Verhaltens-Änderungen sollten den Autoren zufolge in die ALS-Diagnosekriterien und zukünftige Staging-Systeme einbezogen werden.
Quelle: Crockford C et al: ALS-specific cognitive and behavior changes associated with advancing disease stage in ALS. Neurology 2018; 91(15) :e1370-80 [Epub 12. Sept.; doi: 10.1212/WNL.0000000000006317]

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