Fallbericht Tetraparese bei tumefaktiver MS

Neuro-Depesche 10/2020

Rasante, nicht aufhaltbare Verschlechterung

Die tumefaktive MS ist eine seltene Variante der MS, die zu einer extremen klinischen Verschlechterung führen kann. Deutsche Neurologen beschreiben bei einem schwer betroffenen Mann die (differenzial-)diagnostischen Maßnahmen, Behandlung und den Verlauf. Die massive Verschlechterung seines Zustandes war nicht aufzuhalten.
Der 51-jähriger Mann mit achtjähriger RRMS-Anamnese wurde mit einer progressiven Schwäche des linken Beines und stark beeinträchtigter Gehfähigkeit aufgenommen. Das MRT zeigte bihemisphärisch große konfluierende T2-Läsionen der weißen Substanz. Trotz hochdosierter Steroid-Pulse und sechs Zyklen eines Plasmaaustauschs sowie der Gabe von Foscarnet/Ganciclovir verschlechterte sich der Zustand des Patienten rasant (Tetraplegie, EDSS 9,5), so dass er somnolent und beatmet auf die Intensivstation verlegt wurde.
 
Diagnostische Abklärung
Da der Patient zuvor wegen eines hohen Anti-JCV-Index von Natalizumab auf Fingolimod umgestellt worden war, stand der Verdacht einer PML im Raum (der sich abschließend aber nicht bestätigte). Die mikrobiologischen, serologischen und Liquor-Untersuchungen waren allesamt negativ. Wegen der klinischen und radiologischen Progression trotz Steroiden und Plasmaaustausch wurden weitere Differenzialdiagnosen abgeklärt.
Die Liquorbefunde sprachen gegen Neurocysticercose, PML oder Lymphom, es wurde keine HHV-6-DNA nachgewiesen. Unterstützt von den radiologischen Befunden waren ein intrazerebrales Lymphom und eine HHV-6-Enzephalitis wenig wahrscheinlich. Dies traf angesichts einer fehlenden mediastinalen Lymphadenopathie im CT und nicht-erhöhten Serumspiegeln an ACE und sIL2-R auch auf eine Neurosarkoidose zu.
Nun erfolgte eine Hirnbiopsie. Histopathologisch zeigte sich eine große, scharf abgegrenzte entzündlich-demyelinisierende Läsion ohne morphologische Hinweise auf eine nekrotisierende HHV-6-Enzephalitis oder PML. Es wurde die Diagnose einer tumefaktiven MS gestellt. Die Angehörigen lehnten eine Therapie mit Ocrelizumab oder Alemtuzumab ab. Der neurologische Status des Patienten blieb auch nach dreimonatiger Rehabilitation stark beeinträchtigt, es bestand eine schwere Tetraparese (EDSS: 8,5). Letzter Stand ist, dass der Mann im Pflegeheim lebt, tracheotomiert spontan atmet und per perkutaner endoskopischer Gastrostomie (PEG) ernährt wird. HL
Kommentar
Bei immungeschwächten Patienten mit rasant fortschreitender klinischer Verschlechterung und Hirnläsionen ungewisser Ursache sollte, so die Empfehung der Autoren, eine Hirnbiopsie in Betracht gezogen werden.
Quelle: Breitkopf K et al.: Case report: A case of severe clinical deterioration in a patient with multiple sclerosis. Front Neurol 2020; 11: 782 [Epub 18 Aug.; doi: 10.3389/fneur.2020.00782]
ICD-Codes: G35
Das könnte Sie auch interessieren

Alle im Rahmen dieses Internet-Angebots veröffentlichten Artikel sind urheberrechtlich geschützt. Alle Rechte, auch Übersetzungen und Zweitveröffentlichungen, vorbehalten. Jegliche Vervielfältigung, Verlinkung oder Weiterverbreitung in jedem Medium als Ganzes oder in Teilen bedarf der schriftlichen Zustimmung des Verlags.

x