Die 106 Männer und 35 Frauen waren durchschnittlich ca. 66 Jahre alt, 78,7 % litten unter einer hATTR-PN und 21,3 % unter einer hATTR-CM, die mit mindestens einem erwachsenen Verwandten zusammenlebten.
Im Fokus standen bei ihnen und 69 pflegenden Verwandten die praktischen und psychologischen Belastungen nach dem Patients Problems Questionnaire (PPQ), Social Network Questionnaire (SNQ) und ATTRv Patient Care Schedule (ATTRvPCS) sowie bei den Betreuern das Family Pro- blems Questionnaire (FPQ) und das ATTRv-Family Support Schedule (ATTRv-FSS). Die professionelle und soziale Unterstützung wurde mit dem Social Network Questionnaire (SNQ) erfasst.
Analysiert wurden dann die Relationen der Instrumente mit soziodemografischen und klinischen Variablen (u. a. Erkrankungsalter, -typ und -schwere) der Patienten und ihrer Angehörigen.
Die häufigsten Belastungen
Bei den 141 ATTRv-Patienten bzw. 69 Betreuern waren Einschränkungen der Freizeitgestaltung (73 % bzw. 61 %), Verlustängste (77 % bzw. 78 %) und Zukunfts- sorgen (76 % bzw. 75 %) die am häufigsten berichteten Belastungen.
Sowohl bei den Patienten als auch bei ihren Angehörigen nahm die Belastung mit der Dauer der Symptome und dem Grad der Hilfsbedürftigkeit des Patienten bei den täglichen Aktivitäten zu. Die psychische Belastung war bei den hATTR-PN-Patienten höher als bei den hATTR-CM-Patienten.
Bei 69 gematchten Patienten-Angehörigen-Paaren war die praktische Belastung bei den Patienten signifikant höher als bei ihren Angehörigen, während die psychische Belastung in beiden Gruppen ähnlich ausfiel. Darüber hinaus berichteten die Patienten ein höheres Maß an Unterstützung professioneller (86 % vs. 77,9 %) und sozialer Art (69 % vs. 46 %).
Das wünschen die Betroffenen
Verbessert werden sollte die Situation nach Angaben von 61 ATTRv-Patienten bzw. 39 Angehörigen u. a. durch praktische Verbesserungen der medizinischen Versorgung wie lokale Gesundheitszen- tren (26 % bzw. 25 %), die Bereitstellung psychologischer Unterstützung und Informationen (23 % bzw. 37 %). Etwa ein Drittel wollte mehr Investitionen in die Therapieforschung. Weitere Wünsche waren die Schulungen zu ATTRv für Angehörige der Gesundheitsberufe, insbesondere Hausärzte, die Vereinfachung bürokratischer Verfahren, die wirtschaftliche Unterstützung der Patienten und die Einrichtung von Selbsthilfegruppen. JL