Langzeitbeobachtung über sechs Jahre

Neuro-Depesche 4/2021

Outcome bei Patienten ohne optikospinale Erstmanifestationen

Zertifizierte Fortbildung
NMOSD im Frühstadium ohne klassische Beteiligung des Sehnervs und des Rückenmarks als initiale Manifestation können leicht fehldiagnostiziert werden. In einer Kohortenstudie wurden nun Patienten mit und ohne optikospinale Manifestationen hinsichtlich verschiedener Krankheitsmerkmale und dem Langzeit-Outcome miteinander verglichen. Es ergab sich ein durchaus unterschiedliches Symptomprofil mit erheblichen Auswirkungen auf die Prognose.
Bei 471 Patienten mit NMOSD waren die klinischen, demografischen und MRT-Befunde erhoben und die Behandlungsdaten sowie verschiedene Outcome-Parameter über durchschnittlich 6,33 Jahre erfasst worden.
Unter den 471 NMOSD-Patienten wurden 43 (9,13 %) mit nicht-optikospinalen Anfangssymptomen identifiziert. Sie präsentierten sich oft mit Hirnstammsymptomen wie Erbrechen, Schluckauf etc. (s. Abb.). Unter diesen 43 Patienten entwickelte die überwältigende Mehrheit von 88,37 % während der Nachbeobachtungszeit allerdings doch noch eine Optikusneuritis, Myelitis oder beides.
 
Merkmale der Patienten
Die NMOSD-Patienten ohne optikospinale Symptome hatten gegenüber der Mehrheit mit den optikospinalen Anfangssymptomen ein jüngeres Erkrankungsalter (25 vs. 36 Jahre; p < 0,001) und einen niedrigeren Aquaporin-4 AQP4)-Antikörpertiter im Serum (p = 0,030). Sie erfuhren auch deutlich häufiger eine Schubremission (s. Abb.).
 

 

Niedrigerer Behinderungsgrad
Ihre Behinderung nach EDSS war deutlich niedriger – sowohl bei der Erstuntersuchung (p < 0,001) als auch zum letzten Follow-up-Zeitpunkt (p = 0,041). Gegenüber den Patienten mit optikospinalen Anfangssymptomen erreichten sie mit zwei versus einem Jahr auch deutlich später den klinisch relevanten, eine mittelschwere Behinderung anzeigenden EDSS-Score von 3,0 (p = 0,028). JL


Hinweis: Dieser Artikel ist Teil einer CME-Fortbildung.

Kommentar
Bislang existierte von NMOSD-Patienten mit nicht-optikospinalen Erstmanifestationen kein klares Symptomprofil. Diese Studie belegt, dass die Betroffenen in jüngerem Alter erkranken, niedrigere AQP4-Antikörpertiter aufweisen, häufiger eine Remission der Schubsymptome zeigen und vor allem langsamer in der Behinderung voranschreiten.
Quelle: Li R et al.: Neuromyelitis optica spectrum disorders with non opticospinal manifestations as initial symptoms: a long-term observational study. BMC Neurol 2021; 21(1): 35 [Epub 25. Jan.; doi: 10.1186/s12883-021-02059-1]
ICD-Codes: G36.0
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