Das Neuroblastom macht mehr als 7% der Malignome im Kindesalter aus und ist für etwa 15% aller pädiatrischen onkologischen Todesfälle verantwortlich. Der sympathikoadrenalen Anteilen des Neuralrohrs entstammende Tumor ist klinisch durch eine ausgeprägte Heterogenität gekennzeichnet. Sie betrifft auch die Prognose. Jüngst wurden die wichtigsten Daten zu Diagnose und Therapie in einem Review zusammengefasst.
Beim Neuroblastom kommen durchaus spontane Regressionen vor, trotz intensiver multimodaler Therapien liegt die Überlebensrate der Erkrankten insgesamt aber unter 40%.
Klinisches Bild
Die meisten Primärtumoren treten im Bauchraum auf, viele im Nebennierenmark. Aber auch Brust und Becken sind häufigere Lokalisationen für Primärtumoren. In 5 bis 15% der Fälle treten paraspinale Tumoren auf, die sich in die Foramina ausbreiten und Kompressionssymptome verursachen können (oft ein Notfall!). Etwa die Hälfte der Kinder hat bei Entdeckung des Neuroblastoms bereits hämatogene Metastasen.
Zwei paraneoplastische Syndrome sind häufig: Die Sekretion von vasoaktivem intestinalem Peptid (VIP) kann zu wässrigen Durchfällen und Gedeihstörungen führen. Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom hinterlässt bei 70 bis 80% der davon Betroffenen neurologische Defizite.
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