30. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie in Bern | Neuro-Depesche 9/2004

Neue Erkenntnisse in die Praxis umsetzen!

Die aktuellen Fortschritte der Neurowissenschaften in die diagnostischen und therapeutischen Überlegungen zu integrieren, stellt für den klinisch tätigen Neuropädiater eine Herausforderung dar. Mit einem vielfältigen Programm wartete die 30. JT der GNP auf.

Schwerpunkte der Dreiländertagung in Bern waren u.a. Schlaf, Schlaganfall, Krankheiten des Kleinhirns und Neuropathien im Kindesalter. Schlaf spielt bei der Konsolidierung von Gelerntem eine große Rolle, er scheint für bestimmte Gedächtnisleistungen obligatorisch zu sein. Das prozedurale Gedächtnis, das für die Speicherung sensomotorischer Muster zuständig, profitiert besonders von dem späten, REM-dominierten Nachtschlaf. Das deklarative Gedächtnis, für das Speichern von Fakten und Ereignissen zuständig und besonders Verbindungen zwischen Hippokampus und Neokortex nutzend, ist abhängig vom frühen, Delta-dominierten Schlaf. Die mnestischen Leistungen können u.a. durch Glukokortikoide, die den hippokampal-neokortikalen Signaltransfer unterbrechen, blockiert werden. Die jährliche Inzidenz kindlicher Schlaganfälle beträgt 5-10 pro 100000 Einwohner. Die Hälfte geht auf ischämische oder metabolische Ursachen, die Übrigen auf Hämorrhagien zurück. Bei ca. 80% der Betroffenen tritt eine Hemiparese auf, bei etwa 20% eine Ataxie. Dass die Erholung anders als im Erwachsenenalter rasch eintreten kann, macht manchmal die Abgrenzung zur TIA schwierig und führt oft zur Verkennung der Symptome. Bei initialem Sturz kann der Schlaganfall als Traumafolge, die Aphasie als Verwirrung oder postiktaler Zustand fehlinterpretiert werden. (Para-) infektiöse und immunologische Risikofaktoren sind bei dem "Multiple risk"-Problem Schlaganfall am häufigsten, an zweiter Stelle stehen Herzerkrankungen. Bei bis zu 80% der Kinder scheint eine hereditäre Koagulopathie (u.a. mit AT-III-, Protein-C- oder -S-Mangel) vorzuliegen, deren Bedeutung bei Fehlen prospektiver Studien aber noch kontrovers diskutiert wird. Das Risiko für ein Schlaganfall-Rezidiv beträgt 5%-10%, insgesamt ist die Prognose günstiger als im Erwachsenenalter. Psychische Störungen sind nach Apoplex häufig, die Strukturen für eine neuropsychologische Rehabilitation aber erst im Entstehen. So wird ein ADHS bei 59% der Kinder gefunden. 50% benötigen anschließend sonderpädagogische Maßnahmen (normale Rate: 9%). Insgesamt scheint der Gesamt-IQ nach Schlaganfall nur in begrenztem Maß vermindert (Handlungs-IQ schlechter als Verbal-IQ), beim Kleinkind sind die Effekte stärker als bei älteren Kindern. Erfreulicherweise scheinen sich die Betroffenen selbst als gleich glücklich einzuschätzen wie andere Kinder. Neuere Studien belegen eine wichtige Rolle des Zerebellums in Bezug auf höhere kognitive Funktionen. Angeborene Veränderungen wie Vermishypoplasien oder -aplasien oder Hemisphärenhypoplasien werden häufig bei Kindern mit mentaler Behinderung, neurologischen und Verhaltensauffälligkeiten gefunden. Nach Erkenntnissen zu erworbenen zerebellären Schädigungen führen Vermisläsionen insbesondere zu Verhaltensauffälligkeiten und Störungen der Sprachproduktion; Läsionen der zerebellären Hemisphären korrelieren u.a. mit seitenspezifischen kognitiven Dysfunktionen. Da die Ataxie bei Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (OMS) meist das erste Symptom ist, wird oft eine akute zerebelläre Ataxie fehldiagnostiziert. Therapieverzögerungen sind für die schlechte Prognose mitverantwortlich. Die zellulären Befunde - vermehrt B- und T-Zellen im Liquor - korrelieren mit der Schwere des OMS und können als diagnostischer Marker dienen. In 50% der Fälle findet sich ein Neuroblastom oder Ganglioneuroblastom, ein OMS gilt daher als paraneoplastisch, solange nicht das Gegenteil bewiesen ist! Die Tumor- darf die OMS-Therapie (u.a. Corticotropin, Steroide, i.v.-Immunglobuline) nicht verzögern. (tha)

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