Movement Disorders Society (MDS)

Neuro-Depesche 9/2017

Neue Diagnosekriterien für die PSP

Die internationalen Experten der MDS-endorsed PSP Study Group haben evidenz- und konsensbasiert neue klinische Diagnosekriterien für die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP) erarbeitet. U.a. definierten sie vier neue Diagnosekategorien.

Hintergrund ist, dass die 1996 veröffentlichten klinischen diagnostischen Kriterien des National Institute of Neurological Disorders and Stroke/Society (NINDS-SPSP) eine exzellente Spezifität aufweisen, aber ihre Sensitivität für andere PSP-Varianten als das Richardson- Syndrom (PSP-RS) begrenzt ist (mediane Sensitivität 24%).

Mit dem üblichen Procedere wurden alle Publikationen ab 1996 zu autoptisch oder klinisch bestätigten PSP-Fällen identifiziert. Aus den mehr als 6000 geprüften Arbeiten wurden retrospektiv standardisierte klinische Daten für die PSP- und die Kontrollgruppen generiert und ausgewertet. In insgesamt fünf „Delphi- Runden“ wurden konsensbasiert die neuen Kriterien für eine möglichst frühe und zuverlässige PSP-Diagnose erarbeitet.

Als klinische Prädiktoren einer echten PSP wurden von der MDS-Study Groupvier funktionelle Domänen identifiziert:

okulomotorische Störungen
Haltungsinstabilität
Akinesie
kognitive Beeinträchtigungen.

In jeder der vier Domänen werden drei klinische Merkmale aufgelistet und bewertet, die die verschiedenen Niveaus der diagnostischen Sicherheit charakterisieren. Auf diesen jeweils gewichteten Merkmalen aufbauend schägt die MDS-endorsed PSP Study Group nun vier PSP-Kategorien vor:

Sichere („deﬁnite“) PSP

Diese kann nur durch eine neuropathologische Untersuchung post mortem diagnostiziert werden. Es existieren gegenwärtig keine zuverlässigen Biomarker, Bildgebungsbefunde oder genetische Befunde mit einer Sensitivität und Speziﬁtät in der Nähe von 100%.

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Kommentar

Die PSP ist eine neuropathologisch definierte Krankheitsentität, die überaus variantenreich ist. Wichtiger Aspekt der neuen MDS-Diagnosekriterien ist die zeitlich möglichst weit nach vorn verlegte Diagnose. Die ursprünglichen NINDS-SPSP-Kriterien wurden dazu nicht nur um evidenzbasierte Daten ergänzt, sondern auch um zwei neue Diagnosekategorien erweitert.

Hinweis: Dieser Artikel ist Teil einer CME-Fortbildung.

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