Negative Befunde schließen Erkrankung nicht aus

Idealerweise stützen pathologische Befunde im MRT / SPECT und in neuropsychologischen Tests die Diagnose einer frontotemporalen Demenz. Bei zwei Patienten mit dem klinischen Bild einer frontal betonten FTD ergaben die Untersuchungen lange Zeit keine pathologischen Befunde. Die beiden etwa 50-jährigen, hochgebildeten Männer wurden von ihren Angehörigen aufgrund zunehmender Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen und Schwierigkeiten im persönlichen Umgang zur Vorstellung gebracht. Initial waren MRT- und HMPAO-SPECT-Befunde vollkommen normal und auch die neuropsychologischen Tests zeigten in Intelligenz, mnestischen Funktionen und sprachlichen Fähigkeiten nur geringe Leistungseinschränkungen. Der MMST-Wert beispielsweise lag über lange Zeit bei 30 Punkten. Die das Verhalten betreffende Symptomatik schritt über sechs Jahre stetig fort, aber erst drei bis fünf Jahre nach Erkrankungsbeginn ließen sich erste Zeichen einer bilateralen frontalen Atrophie im MRT und einer frontalen Minderperfusion im SPECT nachweisen. Auch das neuropsychologische Profil der Patienten entwickelte sich nur langsam in Richtung der typischen Zeichen einer frontotemporalen Degeneration. Am stärksten beeinträchtigt wurde die Wortflüssigkeit.