Narkolepsie als dominantes Symptom

Die Schwarzafrikanerin stellte sich wegen einer seit sechs Wochen bestehenden Tagesmüdigkeit (bei 16 Stunden Schlaf täglich), zunehmender Vergesslichkeit und Desorientiertheit sowie Gewichtszunahme vor. Im Schlaflatenztest (MSLT) ergaben sich eine verkürzte Schlaf- und REM-Latenz. Im Liquor fanden sich niedrige Hypocretin-Werte, im T2-gewichteten MRT eine Hyperintensität entlang der Wände des dritten Ventrikels und des Aquädukts unter Beteiligung des Hypothalamus. Ferner wurden eine internukleäre Ophthalmoplegie und verzögerte visuell evozierte Potenziale beidseits festgestellt. Nach Diagnose einer ADEM wurde eine Hochdosis-Steroidtherapie eingeleitet. Nach einem Monat waren Zahl und Größe der Hirnläsionen im MRT zurückgegangen. Nach sechs Monaten hatten sich auch die subjektive Müdigkeit und die Hypersomnie gebessert, allerdings legte die Patientin nach wie vor drei bis vier einstündige, subjektiv nicht erholsame Nickerchen pro Tag ein. Die Hypocretin-Liquorspiegel waren leicht gestiegen.