Quantifizierung peripherer Nervenläsionen | Neuro-Depesche 10/2020

MTR als neuer SMA-Bildgebungsmarker?

Bei Erwachsenen mit 5q-assoziierter SMA Typ 3 wurde die Magnetization transfer ratio (MTR) mittels Kontrastbildgebung bestimmt, um das Ausmaß der peripheren Nervenläsionen zu quantifizieren. Zudem wurde untersucht, ob die MTR-Befunde mit den klinischen Scores der Krankheitsschwere und elektrophysiologischen Parametern korrelieren. Die Ergebnisse aus Heidelberg können als „aufregend“ bezeichnet werden.
Unter 18 Männern und Frauen (Durchschnittsalter 34,2 ± 2,5 Jahre) litten je 50 % unter einer SMA Typ 3a (Symptombeginn < 3. Lebensjahr; meist rollstuhlpflichtig) und 3b (Symptombeginn > 3. LJ; meist gehfähig). Sie und 18 alters- und geschlechtsangepasste Gesunde unterzogen sich auf einem 3 Tesla-Scanner der MT-Kontrastbildgebung (MTC) des Ischiasnervs. Außerdem wurden bei allen Patienten detaillierte neurologische und elektrophysiologische Untersuchungen durchgeführt.
Die klinische SMA-Schwere wurde bewertet mit der Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale - Revised (ALSFRS-R), der Hammersmith Functional Motor Scale – Expanded (HFMSE) und dem Revised Upper Limb Module (RULM). Die MTR war bei allen Patienten und in jeder SMA-Gruppe signifikant niedriger als in der Kontrollgruppe (Gesamtkollektiv: 26,2 vs. 32,4; p < 0,0001). Sie fiel in der 3a-Gruppe tendenziell geringer aus als in der 3b-Gruppe. Auch der Ischiasnerv- Querschnitt (CSA) war bei den Patienten mit SMA beide Typen, mit einer SMA 3a (p < 0,0001) und SMA 3b (p = 0,0006), kleiner als bei den Kontrollen (Kollektiv: 14,3 vs. 20,0 mm²; p < 0,0001). MTR- und CSA-Befunde unterschieden zuverlässig zwischen Patienten und Gesunden .
 
Korrelationen mit ALSFRS-R, HFMSE und RULM
Dabei korrelierten die MTR-Befunde bei den SMA-Patienten außer mit den motorischen Aktionspotenzialen (z. B. CMAP der Armnerven) mit allen (!) klinischen Scores signifikant. Die ebenfalls deutlich kleinere CSA korrelierte dagegen weder mit den elektrophysiologischen Befunden noch den Werten von ALSFRS-R, HFMSE und RULM.
Die Befunde sind umso relevanter, als viele der SMA-Patienten dieses Kollektivs mehrere SMN-Kopien aufwiesen. Die Methode könnte sich aber auch für Patienten mit SMA Typ 2 eignen. HL
Die Motorneuronerkrankung SMA schädigt mit zunehmender Ddauer auch die Axone der peripheren Nerven massiv. Da die MTR des Ischiasnervs im Gegensatz zu dessen Querschnitt in dieser explorativen Studie mit den klinischen SMA-Scores und den CMAP der Patienten korrelierte, könnten sich die MTR-Befunde bei SMA-Patienten als neuartiger Biomarker für klinisch relevante makromolekulare Veränderungen peripherer Nerven eignen.
Quelle: Kollmer J et al.: Magnetization transfer ratio - a quantitative imaging biomarker for 5q spinal muscular atrophy. Eur J Neurol 2020 [Epub 12 Sept.; doi: 10.1111/ene.14528] PMID: 32918834
ICD-Codes: G12.9

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