MPP-1-Autoantikörper die Ursache von CIDP?

Der ältere Mann hatte über einen Zeitraum von 40 Jahren bei voranschreitenden sensiblen Ausfällen sowie Ataxie zunehmend die Kontrolle über untere und obere Extremitäten verloren. Die erste klinische Untersuchung des inzwischen rollstuhlpflichtigen 72-Jährigen zeigte Symptome einer diffusen sensiblen Neuropathie, die elektrophysiologischen Untersuchungen ergaben typische Zeichen einer CIDP. In die gleiche Richtung wiesen die bei der Nervenbiopsie nachgewiesenen Demyelinisierungen sowie erhöhte Liquor-Protein-Spiegel ohne Pleozytose. Antikörper- Tests waren zum damaligen Zeitpunkt negativ, eine Prednison-Behandlung schlug nicht an. Im Alter von 75 Jahren wurde aufgrund eines zerebralen Adenokarzinoms eine Lobektomie durchgeführt und anschließend über vier Jahre in regelmäßigen Abständen Gammaglobuline (IVIg) verabreicht. Darauf besserte sich der neurologische Status und verschlechterte sich bei Absetzen der IVIg regelhaft. Mit 78 Jahren starb der Patient an einer Lungenentzündung. Bei der Autopsie wurde eine ausgedehnte neuronale Degeneration in Rückenmark und Ganglien mit Demyelinisierung der peripheren Nerven und Axonverlust gesehen. Im Immunfluoreszenzverfahren zeigten sich Serum-Antikörper gegen das M-Phase Phosphoprotein-1. Dieser Autoantikörper, der bereits bei unterschiedlich gelagerten Fällen von Ataxien und Neuropathien beschrieben wurde und dessen Rolle auf zellulärer Ebene noch unklar ist, erscheint hier als denkbare Ursache. (MC)