Bei einer Patientin mit Makroglobulinämie Waldenström (MW) entwickelten sich eine sensible periphere Neuropathie, ein Bing-Neel-Syndrom und – nach 17 Jahren – eine akute Mononeuropathia multiplex. Wie konnte der Frau geholfen werden?
Im Jahre 1989 stellte sich eine 44-Jährigemit seit Jahren bestehenden schmerzenden und tauben Zehen/Fußsohlen sowie einer vor sechs Monaten aufgetretenen Parästhesie beider Hände vor. Elektrophysiologische Untersuchungen deuteten auf eine beginnende sensible Neuropathie hin. 1990 zeigte die Knochenmarkbiopsie eine Infiltration abnormer lymphoplasmazytoider und Plasmazellen, was für eine MW sprach. Unter oralem Cyclophosphamid besserten sich die klinischen, elektrophysiologischen und hämatologischen Parameter.
2002 wurde bei der Patientin ein Karpaltunnel-Syndrom operativ behandelt. Kurz darauf wurde eine Stenose von L4/L5 foraminal und lateral sowie ein Impingement der beiden von L5 absteigenden Nervenbündel nachgewiesen. Im Laufe der nächsten Monate kamen ein Fallfuß (li.) und eine subklinische Peroneus-Lähmung (rechter Fibulakopf) hinzu. Durch eine Mikrodissektomie von L4/L5 verschwanden die Schmerzen, die sensiblen und motorischen Symptome blieben jedoch. Die MRT ergab gegenüber den Vorbefunden eine Ausdehnung der Läsion in der weißen Substanz (re.) und eine neue, größere Läsion frontoparietal.
2006 wurden eine peroneale sowie bilateral eine ulnare Parese festgestellt. Der schwere Axonverlust war mit ausgedehnten IgM-Ablagerungen im Endo- und Perineurium verbunden. Die Behandlung mit Rituximab blieb erfolglos, die Paraprotein-Konzentrationen erhöhten sich deutlich. Erst durch die mehrmonatige Gabe oralen Cyclophosphamids sanken die Paraprotein-Spiegel (auf 8 g/l), sowohl die ulnare als auch die peroneale Parese gingen zurück. Die sensiblen Beschwerden der Hände und des Fußes verschwanden nun ebenfalls.
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