Quantitativer Myasthenia-Gravis-Scores deutlich gebessert

Neuro-Depesche 11-12/2022

Lymphoplasmapherese in schweren Fällen?

Die Lymphoplasmapherese (LPE), bei der der traditionelle Plasmaaustausch mit der Entfernung von Lymphozyten kombiniert wird, ist eine Behandlungsoption bei vielen Autoimmunerkrankungen. Ob die LPE bei Patienten mit einer schweren Myasthenia gravis (MG) wirksam und sicher ist, wurde in China untersucht.
Retrospektiv ausgewertet wurden die Daten von 123 Patienten mit einer schweren MG (Klasse IV der Myasthenia Gravis Foundation of America Clinical Classification), die sich einer LPE unterzogen hatten. Eine bestehende immunsuppressive Erhaltungstherapie (n = 66) wurde fortgesetzt, Patienten ohne Immuntherapie erhielten niedrig dosierte orale Kortikosteroide und/oder Immunsuppressiva (Azathioprin, Tacrolimus und Mycophenolatmofetil). Die Wirksamkeit der LPE wurde mit dem quantitativen Myasthenia- Gravis-Score (QMGS) bewertet.
 
Drei Viertel sprachen an
Bei den 123 Patienten wurden insgesamt 220 LPEs durchgeführt, durchschnittlich 1,79 pro Patient. Nach der LPE sank der durchschnittlich QMGS-Score der Patienten signifikant von 23,40 (± 4,25) auf 17,93 (± 5,61) Punkte. Die Abnahme um 5,47 (± 4,16) Punkte war signifikant (p = 0,001). Eine relevante Abnahme der klinischen Symptome (QMGS-Reduktion > 3 Punkte) erreichten drei Viertel (75,6 %) der Behandelten.
Während der zweimonatigen Nachbeobachtung von 64 Patienten nahm die klinische Besserung weiter zu: Bei ihnen sank der initiale QMGS von 24,03 auf 15,89 zwei Wochen nach Behandlungsende sowie auf 14,42 zum Follow-up nach 30 und auf 11,56 Punkte nach 60 Tagen.
Auf die LPE sprach jede einzelne von der MG betroffene Muskelgruppe (Augen, Gliedmaßen, Atemwege etc.) signifikant an. Darüber hinaus wurden neben den Lymphozyten- Zahlen und IgG-Spiegeln auch die Konzentrationen der AChR-Antikörper und der entzündlichen Zytokine (IL-1β, TNF-α, IL-6) signifikant reduziert.
Ein Alter ≥ 50 Jahre sowie eine aktuelle Infektion der Atem- (22,8 %) und Harnwege (1,6 %) waren Faktoren, die die Wirksamkeit der LPE verringerten (Hazard Ratio 0,383; p = 0,027 bzw. 0,274; p = 0,004). Im Übrigen war die LPE sicher, es traten keine schwerwiegenden Nebenwirkungen oder Todesfälle auf. HL
Kommentar
In dieser Studienkohorte war die LPE für die Behandlung schwerer MG-Fälle sicher. Mit nur wenigen Anwendungen führte sie zu einem guten Behandlungsergebnis. Die LPE stellt bei ausgewählten MG-Patienten eine potenziell günstige Therapieoption dar.
Quelle: Duan W et al.: Application of lymphoplasmapheresis in the treatment of severe myasthenia gravis. Front Neurol 2022; 13 [Epub 11. Okt.; doi: 10.3389/ fneur.2022.1018509]
ICD-Codes: G70.0
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