Amyotrophe Lateralsklerose

Neuro-Depesche 9/2012

Lungenschaden durch die Riluzol-Therapie

Riluzol wurde kürzlich als erstes effektives Medikament für die Therapie von Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) erprobt. Aus Japan werden zwei Fälle berichtet, bei denen Riluzol offenbar Lungenschäden induzierte.

Eine 69 Jahre alte Frau, bei der 21 Monate zuvor eine ALS diagnostiziert worden war, begann neun Monate nach der Diagnose eine Therapie mit Riluzol (2 x 50 mg/d). Drei Wochen danach stellte sich die Patientin mit einer seit zwei Wochen bestehender Dyspnoe bei körperlicher Anstrengung und allgemeiner Fatigue vor. Die Röntgenaufnahme zeigte im Vergleich zur Aufnahme vor fünf Monaten bilateral ein vergrößertes Milchglasmuster (ground glas opacity, GGO) im unteren Lungenlappen. Der Befund wurde durch das CT bestätigt, zudem zeigte sich dort eine Verdichtung.

Die Autoren vermuteten eine Lungenschädigung durch Riluzol und brachen die Behandlung sofort ab. Die Patientin wurde weiter beobachtet, aufgrund fehlender Besserungen nach fünf Tagen stationär aufgenommen. Der Lymphozytenstimulationstest war positiv für Riluzol. Bronchoalveoläre Lavage und Lungenbiopsie führten zur Diagnose einer intraalveolären Fibrose, die bis ins Interstitium reichte. Die Patientin erhielt sofort Prednisolon (30 mg/d), woraufhin sich Allgemeinzustand und radiologischer Befund deutlich verbesserten. Auch nach Reduktion auf 10 mg/d Prednisolon nach neun Monaten blieb ihr Zustand stabil.

Eine 83-Jährige mit ALS präsentierte sich fünf Wochen nach Beginn der Riluzol-Therapie mit einem seit zwei Wochen anhaltenden trockenen Husten bei Belastung. Das CT zeigte ebenfalls eine GGO im rechten unteren Lungenlappen. Es lag keine Pneumonie vor, Riluzol wurde weiter gegeben. Nach weiteren zwei Wochen war der Husten nicht verschwunden, das CT zeigte eine Vergrößerung von GGO und Konsolidierung bilateral im dorsalen unteren Lungenlappen. Auch hier brachen die Ärzte die Riluzol-Therapie ab und nahmen die Frau stationär auf. Der Lymphozytenstimulationstest auf Riluzol war positiv. Bronchoalveoläre Lavage und Lungenbiopsie ergaben eine intraalveoläre Fibrose mit Beteiligung des Interstitiums, hyperplastische und angeschwollene Typ-II-Pneumozyten sowie eine interstitielle Lymphozyteninfiltration. Unter Prednisolon (20 mg/d) besserten sich Allgemeinzustand und radiologische Befunde. Nach zwei Monaten wurde die Dosis auf 17,5 mg/d reduziert, die Patientin blieb stabil.

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