Patienten mit Dravet-Syndrom

Neuro-Depesche 7-8/2022

Krankheitsschwere, Anfallsfreiheit und Lebensqualität

Zertifizierte Fortbildung
Wie bei anderen Epilepsieformen wird die Wirksamkeit einer Therapie auch bei Patienten mit Dravet-Syndrom (DS) in erster Linie anhand der Reduktion der Anfallshäufigkeit bewertet. Zusätzlich sollten auch Behandlungseffekte auf die breiteren Syndromaspekte und die Lebensqualität (QoL) der Patienten berücksichtigt werden, so die Autoren einer aktuellen deutschen Studie zum DS.
Beim Dravet-Syndrom kommt es um den sechsten Lebensmonat bei zuvor gesunden Kindern zu schwer kontrollierbaren epileptischen Anfällen mit Neigung zum Status epilepticus sowie zu motorischen, kognitiven und Verhaltensproblemen.
 
Drei Composite-Scores
Anhand einer Umfrage von 75 primär pädiatrischen DS-Patienten und ihren Betreuern zu Anfallssituation, Funktionsniveau, Pflegegrad und Lebensqualität wurden drei zusammengesetzte Scores (CS) entwickelt: Diese umfassten die körperlichen und psychosozialen Funktionen (CS1), beide plus Pflegebedarfsaspekte (CS2) und alle drei Parameter gewichtet (CS3). Diese drei Composite-Scores wurden mit der Anfallsaktivität (anhand der drei Parameter Häufigkeit tonisch-klonischer Anfälle, anfallsfreie Tage und längstes anfallsfreies Intervall) in Beziehung gesetzt.
 
Korrelationen mit den Anfällen
In den multiplen Regressionsanalysen fanden sich starke Assoziationen zwischen CS1, CS2 und CS3 und jedem der drei Anfallsmaße mit hochsignifikanten Koeffizienten in allen neun Vergleichen (je p ≤ 0,001). Dies betraf sowohl die vier- als auch die zwölfwöchigen Untersuchungsperioden. Separate Regressionsmodelle ergaben dagegen keine schlüssigen Resultate.
Verhaltens-/Aufmerksamkeitsprobleme (p < 0,007) und ein Status epilepticus (p < 0,005) wurden als signifikante Prädiktoren für die Lebensqualität der jüngeren Kinder (nach Kiddy KINDL) und Sprech-/Sprachprobleme (p < 0,06) als ein tendenzieller Prädiktor bei den älteren Kindern (nach Kid KINDL) identifiziert. JL
Fazit
Die drei Composite-Scores für die Symptomschwere korrelierten eng mit der Anfallsaktivität der DS-Patienten. Längere Perioden der Anfallsremission wirken sich positiv auf die breiteren multidimensionalen Aspekte der Erkrankung einschließlich besserer körperlicher und psychosozialer Funktionen aus. Dies unterstreicht die Bedeutung früherer und effektiverer Interventionen über die akute Gesundheitsgefährdung der Betroffenen hinaus.


Hinweis: Dieser Artikel ist Teil einer CME-Fortbildung.

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