Nach der Betafassung der International Classification of Headache Disorders 3 (ICHD-3 beta) von 2013 ist ein CCH lediglich durch keine oder kurze (< 1 Monat) Remissionsphasen definiert. Der EHF zufolge sollten u. a. die Attackenschwere und für die Therapierefraktärität das Scheitern bisheriger Behandlungen spezifiziert werden. Die Diagnosekriterien sind nach EHF wie folgt:
A. Die Kopfschmerzattacken erfüllen die ICHD-3-beta-Kriterien eines CCH oder eines möglichen CH plus die folgenden Kriterien B–E.
B. Mindestens drei schwere, lebensqualitätsbeeinträchtigende CH-Attacken pro Woche trotz einer adäquaten medikamentösen Prophylaxe oder symptomatischen Behandlung.
C. Scheitern von ausreichend langen Therapieversuchen mit mindestens drei Wirkstoffen in maximal verträglicher Dosis, die sich in randomisierten, kontrollierten Studien Plazebo überlegen gezeigt haben.*
D. Ein symptomatischer CCH konnte anhand negativer Ergebnisse der Bildgebung – zerebrales MRT und MR-Angiographie (MRA), ggf. ergänzt durch eine CT-Angiographie (CTA) oder eine Triplex- Sonographie der Karotiden – ausgeschlossen werden.
E. Keine bessere Zuordnung zu einer anderen ICHD-3-beta-Diagnose möglich.
Da die ICHD-3 beta keine diagnostische Kategorie für die Therapierefraktärität enthält, schlagen die Autoren dafür die Aufnahme eines neuen dreistelligen Codes vor (3.1.3 Refractory chronic cluster headache). JL