Besonders häufig bei älteren Frauen

Neuro-Depesche 7/2006

Klinisches Spektrum der Neuropathien bei Kryoglobulinämie

Eine Neurologengruppe aus dem italienischen Parma beschäftigte sich mit dem klinischen Spektrum der kryoglobulinämischen Neuropathie (KN) bei 71 Patienten. Diese Erkrankung, vielleicht sogar die häufigste vaskulitische Neuropathie, steht meist im Zusammenhang mit einer Hepatitis-C-Infektion.

Während der sechsjährigen Beobachtungszeit konnten 59 weibliche und 12 männliche Patienten mit Neuropathie und gemischter Kryoglobulinämie anhand der klinischen Präsentation und der Laborwerte identifiziert werden; invasive Suralis-Biopsien wurden vermieden. Der überwiegende Anteil der Frauen befand sich in der sechsten bis siebten Lebensdekade. Bei 54 Patienten bestand eine isolierte KN, d. h. es waren keine möglicherweise kontributierenden Erkrankungen nachweisbar, die übrigen 17 „komorbiden“ Patienten wiesen Begleiterkrankungen wie Diabetes mellitus, Alkoholmissbrauch etc. auf.

Der häufigste klinische Phänotyp bei der reinen KN, die ganz überwiegend HCV-AK-positive Frauen betraf, war mit 76% eine sensorische Neuropathie, darunter asymmetrisch bei 13 Patienten (24%), der kleinen Fasern (Small fiber = SFSN) in 14 Fällen (26%) und der großen Fasern (Large fiber = LFSN) in 27 Fällen (50%). Gefolgt wurde sie von der sensomotorischen Neuropathie (15%). Eine Mononeuritis multiplex der Gliedmaßen fand sich nur bei 9% der Betroffenen. Kein Patient litt unter einer vorwiegend motorischen Neuropathie-Form. 27 Patienten (50%) berichten RLS-Beschwerden. Bei 30 der 54 Patienten war die Neuropathie die Erstmanifestation der Kryoglobulinämie gewesen.

Die Unterteilung der 54 Patienten anhand des Grades der Purpura und der Höhe der Cryocrit-Spiegel in eine Gruppe mit leichtem und einem mit schwerem, aktivem kryoglobulinämischem Syndrom ergab signifikante Korrelationen zum klinischen Bild: Eine sensorische Neuropathie - insbesondere die kleinen Fasern - war bei Patienten mit leichter kryoglobulinämischer Neuropathie signifikant häufiger (p < 0,001) als bei Betroffenen mit aktiverer Erkrankung, die eher unter schwereren sensorischen/motorischen Ausfällen und Mononeuritis multiplex litten sowie tendenziell auch höhere Rankin-Scores aufwiesen.

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