El Escorial- und Airlie House-Kriterien in Irland

Neuro-Depesche 3/2001

Kaum prognostische Relevanz

In einer Studie wurden die diagnostischen Kriterien für die amyotrophische Lateralsklerose - El Escorial-Kriterien von 1990 und die 1997 revidierten Airlie House-Kritierien - prospektiv einer Prüfung auf ihren prognostischen Wert unterzogen.

An klinischen Studien nehmen Patienten teil, die nach EEC- und AHC-Vorgaben in die Kategorien einer "wahrscheinlichen" oder "eindeutigen" ALS eingeordnet werden, nicht aber jene, die eine "vermutete" oder "mögliche" ALS aufweisen. Nun wurden die Daten von 388 Patienten des irischen ALS- Registers mit entsprechender Diagnose oder Verdachtsdiagnose aus sechs Jahren ausgewertet. Nach EEC litten etwas mehr als die Hälfte der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose unter einer wahrscheinlichen (23%) oder eindeutigen ALS (34%). Von den 165 Patienten mit vermuteter (8%) oder möglicher ALS (36%) mussten nach sechs Jahren mehr als zwei Drittel (n = 110; 67%) als wahrscheinlich oder eindeutig erkrankt klassifiziert werden. Während die Erkrankungen von 229 (90%) der 254 verstorbenen Patienten zuletzt den Kriterien der beiden höheren Kategorien entsprachen, waren 25 Patienten (10%) auch bei ihrem Tod noch den ersten beiden Kategorien zuzuordnen. Die EEC-Einteilung erwies sich hinsichtlich der Überlebenswahrscheinlichkeit nicht als prognostisch relevant. Auch die AHC-Einteilung ließ nicht auf die Mortalität oder das Fortschreiten der Erkrankung schließen. Die wichtigsten prognostischen Informationen lieferten bulbäre Symptome wie Schluckstörung und Dysarthrie, mit denen sich bei 40% der Patienten die Krankheit zum ersten Mal manifestierte und die bei 59% bei Diagnosestellung vorhanden waren. Mit fortschreitender Erkrankung litten nach sechs Jahren dann 75% unter bulbären Symptomen. Sie waren mit 83 vs. 60% unter den Verstorbenen häufiger als unter den Überlebenden.

Quelle: Traynor, BJ: Clinical feature of amyotrophic lateral sclerosis according to the El escorial and airlie house diagnostic criteria: A population-based study., Zeitschrift: ARCHIVES OF NEUROLOGY, Ausgabe 57 (2000), Seiten: 1171-1176

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