Eine Gruppe von 38 Patienten mit NT1 (27 Männer; Erkrankungsalter 17,7 ± 5,6 Jahre) im Alter von 24,3 (± 8,6) Jahren war bei der Rekrutierung durchschnittlich 12 Monate behandelt worden und stabil. Ihre Medikation gegen die Tagesschläfrigkeit bestand aus Modafinil (n = 32), Methylphenidat (n = 4) oder beidem (n = 2). Gegen die Kataplexie erhielten sie Fluoxetin (n = 28), Venlafaxin (n = 8) oder Natriumoxybat plus Venlafaxin (n = 2).
Prospektiv erfasst wurden neben der Kataplexie-Häufigkeit die Tagesmüdigkeit (Epworth Sleepiness Scale, ESS), Schlafqualität (Pittsburgh Sleep Quality Index, PSQI) sowie komorbide Erkrankungen und der MI und nach zwei, sechs und zehn Jahren auf die Stabilität überprüft.
Alle Symptome gehen zurück
Der mittlere ESS-Wert verringerte sich unter beibehaltener Therapie signifikant von 19,4 auf 15 Punkte (p < 0,001) nach zehn Jahren, bei 16 Patienten (42 %) um > 4 Punkte, dem Grenzwert für eine klinische relevante Änderung, und bei 22 Patienten (58 %) um < 4 Punkte. In vier Fällen stieg der ESS-Score (um < 4 Punkte) an.
Der durchschnittliche PSQI-Wert verringerte sich signifikant von 8,1 auf 6,4 Punkte (p = 0,001) nach zehn Jahren. Die Anzahl der Patienten mit einer guten Schlafqualität (PSQI-Score < 5) stieg dabei signifikant von 6 (15,8 %) auf 15 (39,5 %) (p = 0,004). Der BMI nahm im Durchschnitt von 30 auf 33,3 kg/m² zu (p = 0,001). Bei den Komorbiditäten wurden – außer einem Anstieg eines Diabetes mellitus von 5,3 % auf 8 % – keine wesentlichen Änderungen dokumentiert.
Es fand sich eine deutliche Abnahme der Kataplexie-Häufigkeit. Beispielsweise nahm die Anzahl der Patienten mit ≥ 1 Attacke täglich von 7 (18 %) auf einen (2,6 %) nach zwei Jahren und auf 0 nach zehn Jahren ab. Bei zwei Patienten verschwanden die Kataplexien vollständig. Bei 42 % der Studienkohorte (n = 16) waren die Antikataplektika am Ende der Studie abgesetzt worden, ohne dass die Kataplexie-Symptome (über durchschnittlich 5,2 Jahre) wieder relevant zugenommen hätten. JL