NMOSD in Dänemark | Neuro-Depesche 5-6/2019

Inzidenz, Prävalenz und wichtige Krankheits- merkmale

In Dänemark wurde eine landesweite Studie zu Neuromyelitis optica – Spektrumserkrankungen (NMOSD) anhand der aktuellen Diagnosekriterien von 2015 durchgeführt. Erfasst wurden neben Inzidenz und Prävalenz auch demografische klinische Kennzeichen sowie der Aquaporin-4- bzw. MOG-Antikörperstatus.

Grundlage der dänischen Erhebung waren die Daten des nationalen Patientenregisters, des MS-Registers und verschiedener medizinischer Einrichtungen, die Aquaporin-4-Antikörper (AQP4-Ak)-Tests durchführen. Die Fälle wurden auf der Grundlage der Wingerchuk-NMO-Kriterien 2006 und der Kriterien des Internationalen Panels für NMO-Diagnose (IPND) von 2015 (die AQP4-Ak-negative Fälle explizit einschließen) klassifiziert und von einem Expertengremium einzeln validiert.
Zwischen 2007 und 2014 wurden 30 NMO-Fälle identifiziert und nach den 2015 überarbeiteten IPND-Kriterien 56 NMOSD- Fälle. Damit betrug die NMO-Inzidenz 0,029 und die NMOSD-Inzidenz 0,070 pro 100.000 Personenjahre. 50 der NMOSD-Patienten (89,3 %) waren Kaukasier, vier (7,1 %) Asiaten und je einer (1,8 %) arabischer oder afrikanischer Abstammung.
Das mittlere NMOSD-Erkrankungsalter betrug 35,5 Jahre (Spanne: 5 - 76 Jahre). Ein Krankheitsbeginn < 16 Jahre lag in sieben Fällen (12,5 %) und > 50 Jahre in 19 Fällen (34 %) vor. Das Verhältnis von Frauen zu Männern betrug insgesamt 4,6 : 1, in der AQP4-Ak-seropositiven NMOSD-Gruppe (n = 39) jedoch 12 : 1 und in der seronegativen Gruppe (n = 17) nur 1,3 : 1.
Unter den 17 AQP4-Ak-seronegativen Patienten wiesen neun (53 %) Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) auf, zwei Patienten (12 %) waren doppelt (AQP4-/MOG-Ak) seronegativ und sechs (35 %) nicht auf MOG-Ak getestet worden. Fünf der 56 NMOSD-Patienten waren zwischenzeitlich verstorben. Somit lag die aktuelle Prävalenz der NMOSD in Dänemark bei 1,09 pro 100.000 Einwohner. HL
 

 

Kommentar

Die hier berichteten NMOSD-Merkmale stimmen sehr gut mit bisherigen bevölkerungsbasierten Studien überein. Es zeigte sich, dass die erweiterten IPND-Kriterien von 2015 die Zahl der diagnostizierten Fälle gegenüber den NMO-Kriterien von 2006 fast verdoppelte.

Quelle:

Papp V et al.: Nationwide prevalence and incidence study of neuromyelitis optica spectrum disorder in Denmark. Neurology 2018; 91(24): e2265-e2275 [Epub 9. Nov.; doi: 10.1212/WNL.0000000000006645]

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