Zu selten diagnostiziert? | Neuro-Depesche 10/2002

Hashimoto-Enzephalopathie ausschließen!

Die bei Erwachsenen häufige Hashimoto-Thyreoiditis kann mit einer Enzephalopathie einhergehen. Da die Prävalenz für die autoimmunologische Thyreoiditis-Form im Schulalter etwa 1% beträgt, ist die Inzidenz einer Hashimoto-assoziierten Enzephalopathie bei Kindern vermutlich höher als bisher angenommen.

Bei einer 14-jährigen Patienten mit rezidivierenden epileptischen Anfällen und mentalem Abbau zeigte das EEG eine unspezifische Verlangsamung. Der Liquor wies eine normale Zellzahl aber erhöhte Eiweißkonzentrationen auf. T3, T4 und TSH waren im Normbereich, fT4 leicht reduziert. TSH-Rezeptor-Autoantikörper waren normwertig, mikrosomale Antikörper aber deutlich erhöht. Ein Perfusions-SPECT zeigte eine signifikant verminderte Perfusion bifrontal, ein FDG-PET ergab diffuse hypometabolische Areale. Nach Ausschluss vaskulärer, metabolischer, toxischer und infektiöser Ursachen wurde eine Prednisolon-Pulstherapie begonnen. Der Therapieerfolg trat innerhalb weniger Tage ein. Ataxie und kognitive Einbußen waren nicht mehr nachweisbar, die Anfälle sistierten. Eine SPECT-Untersuchung zwei Monate nach Therapiebeginn war unauffällig. Auch bei einer zweiten Patientin, die über zwölf Monate rezidivierende Episoden mit Hemiparese, Dysarthrie, Fazialisparese und Ataxie sowie drei tonisch- klonische Anfälle zeigte, brachte eine Pulstherapie mit Kortikosteroiden rasch die klinische Besserung.

Quelle: Maydell von, B: Hashimoto encephalopathy - is it underdiagnosed in pediatric patients?, Zeitschrift: NEUROPEDIATRICS, Ausgabe 33 (2002), Seiten: 86-89

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