Bildgebung bei SMA Erwachsener

Neuro-Depesche 10/2019

GM schrumpft im RM und wächst im Hirn

Die spinalen Muskelatrophien (SMA) vom Typ III und IV sind vor allem charakterisiert durch ein langsam fortschreitendes Motoneuron-Syndrom im Rückenmark (RM). Da aus Mausmodellen immer wieder eine maßgebliche Beteiligung des Gehirns berichtet wird, befassten sich Forscher mittels multimodaler quantitativer Bildgebung mit den spinalen und zerebralen Veränderungen bei adulter SMA, besonders der grauen Substanz (GM).

Bei 25 Erwachsenen mit SMA Typ III (n = 19) oder IV (n = 6) und 25 altersentsprechenden Gesunden wurden strukturelle Messungen der grauen und weißen Substanz (GM bzw. WM) sowie der Integrität der WM mittels MRT bzw. Diffusionstensor-Bildgebung (DTI) in Hirn und RM durchgeführt. Im Rückenmark von SMA-Patienten wurde im Bereich der Halswirbel (C2 - C6) eine beträchtliche Atrophie der GM (-10,73 % bis -18,19 %) festgestellt. Im Gehirn fand sich dagegen eine fokal erhöhte GM-Dichte in motorischen und extramotorischen Regionen. Signifikant im rechten (p = 0,047) und tendenziell (p = 0,066) im linken Motorkortex sowie im rechten Gyrus praecentralis (p < 0,05), der im Homunkulus der Hirnoberfläche die rechte Hand repräsentiert.

Weder in den einzelnen Hirnarealen noch auf Wirbelsäulenebene wurde eine Traktbezogene relevante WM-Pathologie festgestellt. Auch die Ganzhirn-Befunde sowie die Dicke der Kortikalis etc. unterschieden sich zwischen den Patienten und den Kontrollen nicht-signifikant. HL

Kommentar
Adulte SMA-Formen gehen offenbar – unter Erhalt der Integrität der WM – mit einer selektiven Degeneration der GM im Vorderhorn des Halsmarks einher. Die hier beobachtete erhöhte Dichte der GM im Motorkortex der Patienten könnte eine adaptive neuronale Reorganisation darstellen – dies müsste aber durch größere Studien bestätigt werden.

Quelle: Querin G et al.: The spinal and cerebral profile of adult spinal-muscular atrophy: A multimodal imaging study. Neuroimage Clin 2019; 21: 101618

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