Generalisierte Epilepsien der Kindheit

Für das Lennox-Gastaut-Syndrom sind tonische Anfälle obligatorisch. Sie treten tagsüber und/oder nachts auf, können aber so kurz sein, dass sie übersehen werden. Bei längerer Dauer enden sie häufig in extrem schnellen Kloni. Am zweithäufigsten sind atypische Absencen mit allmählichem Beginn und Ende. Sie können von Myoklonien der Augenlider oder einem fortschreitenden Tonusverlust der Muskulatur mit Zusammensinken des Kopfes und danach des Rumpfes begleitet werden. Der Bewusstseinsverlust ist nicht immer vollständig. Das für das Syndrom charakteristische EEG besteht aus einer verlangsamten Grundaktivität und langsamen Spitzen-Wellen-Komplexen von 2 bis 2,5 Hz über beiden Hemisphären. Im Slow-wave-Schlaf treten diffus rhythmische Spikes auf, die mit tonischen Anfällen einhergehen oder subklinisch sind. Die Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen äußert sich in symmetrischen Myoklonien der Schultern und Arme sowie Kopfnicken, in den meisten Fällen gefolgt von einem plötzlichen Tonusverlust der Muskulatur. Selten kommen nur myoklonische oder astatische Anfälle vor. Beide Anfallskomponenten können zum Sturz führen. Bei geringer Ausprägung kommt es nur zum Kopfnicken und Einknicken der Beine. In der Hälfte der Fälle treten atypische Absencen auf. Das EEG während eines Anfalls zeichnet irreguläre Spike-wave- und Polyspike-wave-Entladungen mit 2 bis 3 Hz auf. Bei dem in den meisten Fällen therapieresistenten Lennox-Gastaut-Syndrom gibt es noch kein allgemein gültiges Therapieschema. Patienten mit myoklonisch-astatischen Anfällen werden in nahezu 50% der Fälle anfallsfrei. (Zie)