Patienten mit SMA haben zwar oft einen normalen bis niedrigen BMI, aber Parameter wie der Fett-Masse-Index (FMI) zeigen, dass viel einen um 20 % höheren Körperfettanteil und einen FMI oberhalb der 85. Perzentile aufweisen. Am wahrscheinlichsten geht dies auf ein Missverhältnis von Nahrungsaufnahme und krankheitsbedingtem Bewegungsmangel zurück. Diese bei der Ernährung der Patienten zu beachtenden Umstände könnten durch einen gestörten Fettsäuren(FS)-Stoffwechsel mitbedingt sein.
Beeinträchtigte Fettsäure-Oxidation
Studien zufolge ist die Aktivität von vier der fünf für den FS-Metabolismus (insbes. der mitochondrialen β-Oxidation) maßgeblichen Schlüsselenzyme bei SMA-Patienten reduziert (Ausnahme: Enoyl-CoA Hydratase, ECH). Erhöhte Serumspiegel der mittelkettigen Dodecansäure sprechen für einen gestörten FS-Transport in die Mitochondrien bzw. einen Long-Chain-3HAD-Defekt. Auf die FS-Störung deuten auch die bei SMA-Patienten festgestellten erhöhten Konzentrationen (> 50 %) an verestertem Acylcarnitin im Serum sowie die Spiegel an Dicarbonsäuren (DCA) im Urin hin, die teils mit der SMA-Schwere korrelieren und beim Typ 1 am ausgeprägtesten sind. Zudem entspricht die DCA/Keton- Rate der bei etablierten FS-Störungen. Auch unter diesem Aspekt bedarf die Ernährung bei SMA mehr Aufmerksamkeit.
Mehr auf Fette in der Ernährung achten?
In der Tat setzen SMA-Patienten und ihre Familien zunehmend auf „elementare“ fettarme Diäten mit Aminosäuren als leicht verdauliche Proteinquelle. Der niedrige Fettgehalt unterstützt die Magenmotilität und kann einen Reflux reduzieren, allerdings muss dabei auf die ausreichende Zufuhr u. a. essenzieller FS und fettlöslicher Vitamine geachtet werden. Aktuelle SMA-Ernährungsempfehlungen berücksichtigen u. a. Dysphagie, Gewicht, GIFunktion, Blutzucker etc., aber nicht den FS-Stoffwechsel. HL