Schubtherapie bei Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD)

Neuro-Depesche 3/2021

Faktoren der Steroidtherapie-Resistenz

Zertifizierte Fortbildung
Jenseits immunmodulierender/-supprimierender Medikamente stellt hochdosiertes intravenöses Methylprednisolon (IVMP) auch bei der NMOSD die Erstlinientherapie akuter Schübe dar. In einer retrospektiven Kohortenstudie wurden nun die möglichen Prädiktoren einer Steroidtherapie-Resistenz bei NMOSD-Patienten untersucht.
In Wuhan waren zwischen 2014 und 2020 insgesamt 197 Schübe von 160 NMOSDPatienten mit IVMP (1 g/d über fünf Tage, gefolgt von einer Dosishalbierung alle 3 – 5 Tage, dann Umstellung auf 20 - 30 mg/d orales Prednisolon) behandelt worden. Eine Non-Response war u. a. definiert a) bei transversaler Myelitis (TM) als keine Besserung ≥ 1 auf der MRC-Skala für die Muskelkraft der betroffenen Gliedmaße; b) bei Optikusneuritis (ON) als keine relevante Verbesserung der Sehschärfe; c) bei Area Postrema-Syndrom (APS) unveränderte oder verschlechterte Dauer oder Häufigkeit von Übelkeit, Erbrechen und Schluckauf; d) bei Schüben mit anderer Lokalisation keine klinische Besserung oder Verschlechterung der Symptome.
 
Jede/r Vierte sprach nicht an
Bei 55 Schüben (27,9 %) von 51 Patienten erwies sich IVMP als unwirksam. Sie waren in ihrer Vorgeschichte tendenziell häufiger mit Immunsuppressiva behandelt worden als die ansprechenden Patienten (25,5 % vs. 15,5 %; p = 0,080). Zudem wurden bei ihnen signifikant höhere Protein-Konzentrationen im Liquor gefunden (485,5 mg vs. 387 mg/l; p = 0,006). In acht der 55 Schübe zeigten sich bei den 51 Non-Respondern aktive Läsionen im Hirnstamm (14,5 %), insbesondere in Pons (7,3 %) und Medulla (14,5 %), während dies unter den 122 IVMP-Respondern nur bei sieben der 142 Schübe (4,9 %) der Fall war. AQP4-IgG-Titer, intrathekale IgG-Synthese und oligoklonale Bande unterschieden sich zwischen den Gruppen ebenso wenig signifikant wie die klinischen Merkmale.
Der Regressionsanalyse zufolge war die Steroidresistenz signifikant assoziiert mit vorheriger Immunsuppressiva-Therapie (Odds Ratio [OR]: 2,31; p = 0,049), mit Liquor- Proteinkonzentrationen > 450 mg/l (OR: 3,42; p < 0,001) und mit aktiven Hirnstammläsionen (OR: 3,80; p = 0,026). JL
Fazit
In Anbetracht des hohen Prozentsatzes an Non-Respondern sollte bei immunsuppressiv vorbehandelten NMOSD-Patienten und solchen mit hohen Liquor- Proteinspiegeln bzw. aktiven Hirnstammläsionen nicht auf IVMP als alleinige Therapie vertraut werden. Ggf. sind Plasmaaustausch (PLEX), Immunadsorption oder auch intravenöse Immunglobuline (IVIg) zu erwägen.


Hinweis: Dieser Artikel ist Teil einer CME-Fortbildung.

Quelle: Qin C et al.: Predictive factors of resistance to high-dose steroids therapy in acute attacks of Neuromyelitis Optica spectrum disorder. Front Neurol 2020; 11: 585471 [Epub 12. Nov; doi: 10.3389/fneur.2020.585471]
ICD-Codes: G36.0

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